急、慢性吉兰-巴雷综合征的临床、电生理及病理研究

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[目的]研究吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronicinflammatorydemelinatingpolyradiculoneuropathy,CIDP)的临床、电生理及病理表现,探讨腓肠神经活检在不典型病例中的辅助诊断作用。 [方法]总结2002年9月~2006年1月就诊于宣武医院经腓肠神经活检确诊的10例GBS患者及20例CIDP患者的病例资料,分析其临床表现、电生理表现及腓肠神经病理表现特点,探讨腓肠神经病理改变与临床及电生理表现之间的关系。 [结果]CIDP与GBS临床表现存在差异,CIDP患者感觉神经受累较多,脑脊液蛋白细胞分离明显,且电生理表现更严重。80%的GBS患者和55%的CIDP患者满足Peter于2004年提出的电生理诊断标准。而有2例GBS患者及4例CIDP患者电生理表现大致正常,3例CIDP患者电生理表现为运动神经轴索损害,2例CIDP患者电生理表现为纯感觉神经损害,运动神经传导正常,均不符合该诊断标准,但其腓肠神经活检均提示有不同程度的脱髓鞘改变,部分伴有炎性细胞浸润,支持炎性脱髓鞘性神经病的诊断。 [结论](1)临床电生理GBS和CIDP诊断标准敏感度偏低,有时影响诊断;(2)神经活检可对电生理检查进行补充,在GBS和CIDP的诊断中有时能够起到重要作用;(3)临床遇到怀疑GBS和CIDP但电生理不支持者,可考虑神经活检。
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