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目的:探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床及影像学表现异质性,比较观察血清水通道蛋白抗体(AQP4-Ab)阳性与阴性或未测组NMOSD患者影像学表现差异。方法:回顾性收集2012年12月至2017年12月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院住院治疗的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)及多发性硬化(MS)患者病历资料,纳入NMOSD患者40例,MS患者30例,所有病例均在住院期间行头颅及脊髓MRI检查。15例NMOSD患者及11例MS患者行甲状腺相关抗体(过氧化物酶抗体TPO-Ab、甲状腺球蛋白抗体Tg-Ab)、抗SSA、SSB、SM、ANA抗体检查,23位NMOSD患者及13位MS患者行视觉诱发电位(VEP)、体感诱发电位(SEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)检查。共41例患者于我院行血清AQP4-Ab检测(fixed-CBA法)。比较分析NMOSD及MS患者临床表现、头颅及脊髓MRI特征、合并抗体情况及诱发电位差异;比较血清AQP4-Ab阳性及阴性或未测组NMOSD患者头颅及脊髓MRI病灶差异。结果:1.NMOSD与MS组患者平均起病年龄无明显统计学差异(P>0.05);NMOSD组患者女性较MS组患者多发(P<0.05);2.NMOSD组及MS组患者首发症状及临床表现均以视力下降、肢体麻木及肢体力弱为主,两组患者表现有较多重叠;3.15例行自身抗体(TPO-Ab、Tg-Ab、SSA抗体、SSB抗体、抗SM抗体、ANA抗体)检查的NMOSD患者及11例行上诉抗体检测的MS患者中,NMOSD组患者更易合并甲状腺相关抗体(TPO-Ab、Tg-Ab)及ANA抗体阳性(P<0.05),两组患者SSA/SSB抗体、抗SM抗体阳性差异无统计学意义(P>0.05);4.23例NMOSD患者及13例MS患者行诱发电位检查(SEP、VEP、BAEP),两组病例诱发电位异常无明显统计学差异(P>0.05);5.在头颅MRI病灶出现率以及侧脑室旁、丘脑、脑干、胼胝体、各脑叶深部白质、基底节区病灶出现率上,NMOSD及MS两组患者差异无统计学意义(P>0.05)。在皮质、皮质下及小脑病灶出现率上,MS组患者均较NMOSD组高(P<0.05)。MS组较NMOSD组患者更易出现垂直于侧脑室的卵圆形病灶及大面积融合病灶(P<0.05),NMOSD组较MS组患者更易出现轴位上延髓背侧亮斑样病灶以及沿室管膜旁分布的线样病灶(P<0.05)。NMOSD患者中,血清AQP4-Ab阳性组及阴性或未测组患者在上诉颅脑病灶出现率、病灶部位及特征性病灶出现率上差异均无统计学意义(P>0.05);6.在脊髓MRI表现上,NMOSD较MS组患者更易出现脊髓受累(P<0.05),且受累节段数较MS组长(P<0.05)。在受累部位上,NMOSD组患者更易出现颈椎相应脊髓节段受累及颈椎连及胸椎相应脊髓节段受累(P<0.05),余脊髓部位两组患者受累差异无统计学意义(P>0.05)。在脊髓病灶特征性上,NMOSD组患者更易出现线样征、中心性损害、纵向延展的脊髓损害(Longitudinally extensive spinal cord lesion,LESCL)(P<0.05)。余特征性脊髓病灶如:亮斑样损害(Bright spotty lesions,BSLs)、横贯性损害,两组差异无统计学意义(P>0.05)。NMOSD患者中,血清AQP4-Ab阴性或未测组出现更多胸椎相应脊髓节段受累,余脊髓病灶特征血清AQP4-Ab阳性及阴性或未测组无明显统计学差异(P>0.05)。结论:1.NMOSD患者更易合并其他自身免疫抗体阳性(ANA抗体、TPO-Ab、Tg-Ab),临床需注意NMOSD与其他自身免疫性疾病共病情况;2.NMOSD的中枢神经系统MRI表现具有相对特异性。在颅脑MRI表现上,皮质、皮质下及小脑病灶可能是MS区别于NMOSD的特征性部位;NMOSD患者较少出现垂直侧脑室旁的卵圆形病灶,但沿室管膜旁分布的线样病灶及轴位上延髓背侧亮斑样病灶可能是其特征性颅脑MRI表现。脊髓MRI表现上,NMOSD患者脊髓受累节段长,相较于MS更易出现颈椎相应脊髓节段及颈椎相应脊髓节段连及胸椎相应脊髓节段脊髓受累;线样征、LESCL及中心性损害可能是NMOSD患者脊髓MRI的特征性表现。