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第一部分川崎病休克综合征高危预警因素的Meta分析目的:回顾性总结川崎病休克综合征（Kawasaki disease shock syndrome,KDSS）的高危预警因素,为早期及时诊治,改善预后提供依据。方法:通过全面检索外文数据库Pubmed、Cochrane Library、Embase、Web of Science以及CBM、中国知网、万方及维普中文数据库,检索时限截止至2021年01月,搜集有关川崎病休克综合征的病例对照研究。按照预先制定的纳入和排除标准,独立进行文献筛查,并根据纽卡斯尔-渥太华（NOS）量表对纳入文献进行质量评价,提取相关研究资料。应用Stata 16.0软件对文献数据进行Meta统计分析。结果:本研究最终纳入17篇文献,其中中文文献5篇,英文文献12篇,共包括14181名川崎病（Kawasaki disease,KD）患者（川崎病休克综合征患者412例,血流动力学稳定的川崎病患者13769例）。分析结果显示:1.一般资料:川崎病休克综合征患者中男性占60.4%,男:女=1.5:1,与KD非休克组患儿之间性别无显著差异[比值比（Odds radio,OR）=0.96,95%可信区间（confidence interval,CI）（0.77,1.19）,P=0.683]。KDSS 患者比 KD 非休克患者年龄更大,差异具有统计学意义[加权均数差值（Weighted mean difference,WMD）=10.07,95%CI（6.93,13.20）,P=0.000]。2.临床表现:与KD非休克组相比,KDSS患儿总的发热时间更长[WMD=1.19,95%CI（0.66,1.72）,P=0.000]、更易表现为不完全川崎病（incomplete Kawasaki disease,iKD）[OR=1.67,95%CI（1.08,2.60）,P=0.021],更易发生颈部淋巴结肿大[OR=1.90,95%CI（1.09,3.34）,P=0.024],皮疹、结膜充血、口唇皴裂以及手足改变的发生情况两组间则无明显差异（P＞0.05）。3.实验室检查:疾病急性期白细胞（white blood cell,WBC）[WMD=2.32,95%CI（0.49,4.16）,P=0.013]、中性粒细胞比例[WMD=12.87,95%CI（7.57,18.16）,P=0.000]、C-反应蛋白（C-reactive protein,CRP）[标准化均数差（Standardized mean difference,SMD）=1.05,95%CI（0.72,1.39）,P=0.000]、谷丙转氨酶（alaninetransaminase,ALT）[WMD=40.78,95%CI（25.69,55.88）,P=0.000]、谷草转氨酶（aspartatetransaminase,AST）[WMD=24.53,95%CI（12.14,36.92）,P=0.000]在 KDSS 组升高程度较非休克组显著。KDSS 组较非休克组血小板（platelet,PLT）[WMD=-108.03,95%CI（-152.57,-63.50）,P=0.000]、血清白蛋白（albumin,Alb）[WMD=-6.50,95%CI（-8.26,-4.74）,P=0.000]以及钠离子（Na+）[WMD=-4.14,95%CI（-5.01,-3.26）,P=0.000]水平更低。KDSS 组与 KD 非休克组血红蛋白（hemoglobin,Hb）[WMD=-3.72,95%CI(-8.97,1.52,P=0.164]以及血沉（erythrocytesedimentationrate,ESR）[WMD=-4.34,95%CI（-9.60,0.92）,P=0.106]水平无显著差异。4.心血管并发症:与非休克组患儿相比,KDSS患儿更易发生冠状动脉损害[OR=3.65,95%CI（2.77,4.80）,P=0.000]、左室收缩功能下降[OR=20.95,95%CI（9.88,44.42）,P=0.000]、心包积液[OR=3.29,95%CI（1.94,5.59）,P=0.000]以及二尖瓣反流[OR=5.20,95%CI（3.02,8.94）,P=0.000]。5.治疗及结局:KDSS患儿静注丙种球蛋白（intravenous immunoglobulin,IVIG）不敏感比例明显高于非休克组[OR=8.28,95%CI（6.00,11.41）,P=0.000]。KDSS组患儿住院时间较 KD 组更长[WMD=5.33,95%CI（4.16,6.49）,P=0.000]。结论:川崎病休克综合征多发生于大年龄组儿童,男性多见,临床症状重,多合并其他多系统损害。患儿发热时间长,炎症反应剧烈,出现明显的炎症指标升高、血小板下降、低钠血症、低白蛋白血症需高度警惕KDSS。KDSS发生其他心血管并发症的几率高,超声心动图是早期重要的辅助诊断手段。KDSS患儿易出现IVIG不敏感,住院时间长,经早期正确治疗大多预后良好。第二部分2019-2020年单中心川崎病休克综合征临床特征分析目的:分析川崎病休克综合征的诊治特点,以指导临床治疗,改善预后。方法:通过对苏州大学附属儿童医院2019年01月至2020年12月住院治疗的川崎病休克综合征患者的临床资料进行回顾性分析,包括一般资料（性别、年龄、发病季节、休克时间）、临床表现、辅助检查、治疗、转归等,并且对于每例KDSS患者,随机选取4例同期季节匹配的血压正常的川崎病患者作为对照组进行比较分析。运用SPSS 24.0统计软件对数据进行分析。结果:1.2019年01月至2020年12月共有8例KDSS患儿于我院住院治疗,其中男3例（37.5%）,女5例（62.5%）。年龄最小者1岁3月,最大者5岁2月,平均年龄46.13±15.11月,＜3岁1例,3～5岁6例,＞5岁1例。春季（3～5月）发病1例（12.5%）,秋季（9～11月）3例（37.5%）,冬季（12～2月）4例（50%）。与非休克组相比,KDSS组年龄偏大,但差异无统计学意义（P=0.053）;两组性别也无明显差异（P＞0.05）。2.8例患儿出现休克时的平均热程为5.0±1.73天,平均住院时间为18.13±5.46天,共有 5 例（62.5%）收住重症监护室（intensive care unit,ICU）治疗。5 例（62.5%）入院即确诊KD,2例（25%）入院诊断为感染性休克,1例（12.5%）初诊为颈部淋巴结炎。与KD无休克组比较,KDSS组住院时间更长（Z=-3.844,P＜0.05）。3.临床表现:8例KDSS患儿均为典型川崎病,总的持续发热时间7.5±1.77天,均有皮疹、颈部淋巴结肿大以及口唇改变,此外出现结膜充血以及手足硬肿各7例。8例均有明显的低灌注表现,其中精神改变8例（100%）,肢端凉5例（62.5%）,心率增快4例（50%）,少尿4例（50%）。7例（87.5%）合并全身表现,其中以消化系统症状最多见（62.5%）,表现为肝肿大4例,呕吐2例,腹泻2例,腹痛1例以及严重消化道出血1例。此外,合并肺部炎症3例（37.5%）,急性肾损伤1例（12.5%）,关节炎1例（12.5%）。与KD非休克组比较,发热时间以及iKD、结膜充血、口唇改变、颈部淋巴结肿大、皮疹、手足硬肿的发生两组间无明显差异（P＞0.05）。4.实验室指标:8例KDSS患儿急性期WBC、中性粒细胞比例、CRP、ESR均升高,其中 6 例（75%）WBC＞15×109/L,5 例（62.5%）CRP＞100mg/L;此外,5例（62.5%）出现贫血,低白蛋白血症7例（87.5%）,低钠血症7例（87.5%）,低钾血症8例（100%）,无菌性脓尿4例（50%）,肝酶升高7例（87.5%）,胆红素升高6例（75%）。对KDSS组与KD组的急性期实验室结果进行比较,结果提示Hb、Hb＜110g/L、红细胞压积（Hematocrit,Hct）、免疫球蛋白 A（Immunoglobulin A,IgA）、免疫球蛋白 M（ImmunoglobulinM,IgM）、免疫球蛋白 G（ImmunoglobulinG,IgG）、补体C3、补体C4、CD4+/CD8+在两组间差异无统计学意义（P＞0.05）;而WBC、N%、PLT、中性粒细胞与淋巴细胞比值（Neutrophil to lymphocyte ratio,NLR）、CRP、ESR、ALB、ALT、AST、总胆红素（Totalbilirubin,TBil）、Na+、K+、CD3+、CD3+CD4+、CD3+CD8+、自然杀伤（Naturalkiller,NK）细胞计数以及低白蛋白血症、低钠血症、低钾血症的发生在两组中的差异具有统计学意义（P＜0.05）。5.超声心动图:6例（75%）合并冠状动脉损害,其中冠状动脉瘤（Z值＞2.5）2例（25%）;6例（75%）合并二尖瓣或三尖瓣反流,均为轻度;左室射血分数（Left ventricularejectionfraction,LVEF）＜55%5 例（62.5%）;心包积液 4 例（50%）。与KD组比较显示,KDSS组更易发生冠脉扩张、瓣膜反流、左室收缩功能减低以及心包积液（P值均＜0.05）;冠状动脉瘤的发生在两组间则无明显差异（P=0.74）。6.治疗:8例患儿均接受了静注丙种球蛋白治疗,最早于病程第5天,最晚于病程第8天,2例（25%）表现为IVIG不敏感,并加用第二次丙球治疗。7例（87.5%）予肾上腺皮质激素抗炎治疗;7例（87.5%）使用血管活性药物,包括多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素以及多巴酚丁胺;3例（37.5%）使用正性肌力药,包括米力农、去乙酰毛花苷。8例（100%）均予液体复苏治疗,5例休克初期予生理盐水快速输注,7例予白蛋白维持胶体渗透压。8例（100%）均予通气支持;7例（87.5%）予营养心肌治疗;7例（87.5%）予保肝治疗;2例（25%）行血浆置换。对照组KD组中3例（9.4%）表现为IVIG不敏感,但两组间差异无统计学意义（χ2=0.357,P=0.55）。7.转归:8例KDSS患儿均好转出院。超声心动图随访时间最短1月,最长1年,其中2例未出现冠状动脉异常,6例冠脉扩张均恢复正常。结论:（1）川崎病可引起休克,对于不明原因发热、休克的儿童应考虑KDSS的可能。（2）KDSS多发于秋冬季节,患儿年龄偏大,3岁以上多见,于疾病早期出现血压下降以及低灌注表现,全身炎症反应剧烈,多合并消化、呼吸、神经及肾脏等多器官损害,出现血小板下降、低白蛋白血症、低钠血症以及低钾血症需警惕KDSS。（3）KDSS发生其他心血管并发症几率高,超声心动图是早期重要的辅助诊断手段。（4）IVIG联合激素治疗KDSS效果较好;纠正血流动力学障碍时,注意根据休克的类型选择液体复苏以及血管活性药物;加强脏器支持治疗。