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目的: 分析视神经脊髓炎(NMO)及其疾病谱系(NMOSD)患者的临床特点及探讨NMO-IgG抗体检测对其诊断价值。 方法: 收集2011年-2013年于中国医科大学住院的神经脊髓炎(NMO)患者14例,视神经脊髓炎疾病谱(NMOSD)患者11例,多发性硬化患者7例。采集病史并行影像学,脑脊液,及血清NMO-IgG抗体检测。 结果: 1、14例NMO患者中男性3例,女性11例,男女比1∶3.7,发病年龄为20-53岁,中位发病年龄为45岁;每例发作次数2-13次,平均6次。病程0.5-13年,平均5年。主要临床表现为:1).视力下降,2).运动及感觉障碍,3).括约肌功能障碍,4).伴恶心呕吐呃逆症状。10例患者行脑脊液化验,结果显示:5例正常。4例细胞数轻度升高(10-50*106/l),1例中度升高>50*106/l,3例蛋白轻度升高。14例患者均行脊髓及头MRI检查,均发现脊髓病灶,其中颈髓2例,颈胸髓同时受累10例,胸髓2例。头MRI示:6例出现脑部病灶,其中1例显示中脑异常信号,1例显示桥脑、丘脑及皮质下斑片状异常信号;4例显示侧脑室旁异常信号。 2、11例NMOSD患者,其中长节段脊髓炎患者3例。视神经炎或者<3个节段的脊髓炎,脑部病变不符合典型多发性硬化影像学诊断标准患者8例。男3例,女8例。男女比:1∶2.7.发病年龄20-65岁,平均发病年龄44岁。每例发作次数1-3次,平均1.5次。病程1个月-5年,平均1年。主要临床表现:1).视力下降,2).感觉障碍,3).运动障碍,4)头迷恶心吐,呃逆,5)视物成双。8例行腰穿脑脊液检查,3例细胞数升高(10-70*106/l),2例蛋白轻度升高,3例正常。11例均行脊髓及头MRI检查。脊髓MRI检查:2例正常。9例异常信号。脊髓受累节段2-10个椎体节段。1例延髓至颈髓受累,1例延髓至胸髓受累,1例颈髓至胸髓受累,4例颈髓受累,2例胸髓受累。头MRI检查:8例出现脑部异常信号。脑干病灶7例:桥脑病灶2例,延髓病灶2例,中脑病灶3例,其中伴丘脑病灶2例,伴脑室旁病灶3例,伴皮质下1例,伴小脑1例,枕叶、小脑、丘脑病灶1例。 3、NMO患者血清阳性率为43%,NMOSD患者血清阳性率为63%,MS组阳性率14%。AQP-4抗体诊断NMO的灵敏度为43%(6/14),以MS为对照,其诊断NMO的特异度为86%(6/7)。AQP-4诊断NMOSD的灵敏度为63%(7/11),以MS为对照,其诊断NMOSD的特异度为86%(6/7)。 结论: 1、NMO及NMOSD好发子女性,其中NMO男女比例为1∶3.7,NMOSD男女比为1∶2.7,NMO中位发病年龄为45岁,NMOSD中位发病年龄为44岁,高于多发硬化组。 2、本组NMO及NMOSD患者脑脊液检查结果多为正常或仅轻度升高,不支持将脑脊液检查作为NMOSD支持诊断条件,但其对NMO的诊断仍有一定参考价值。 3、NMO患者脊髓受累多以颈胸髓受累多见,颅脑磁共振出现异常信号不能排除NMO的诊断。 4、NMO-IgG抗体可作为NMOSD的支持诊断依据,但其阳性率差异较大,因此抗体测定前,需对病例选择,样品的采集、储存,实验的操作等进行严格的规范。