目的:研究鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的早期诊断和治疗方法。临床资料与方法:回顾性分析山东大学齐鲁医院耳鼻咽喉科1996年4月至2007年10月收治的37例鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤患者的临床资料,并复习了相关文献资料,讨论了其临床表现、肿瘤分期、诊断、治疗方法、手术的进路选择,随访患者术后的生存质量、生存率。结果:37例患者的主要症状为不同程度的单侧鼻塞(18例)、间歇性鼻衄(9例)和涕中带血(9例)。淋巴结肿大患者有2例,淋巴结转移者为0例。手术治疗组33例,术后复发者12例,1例15年内复发4次先后行5次手术治疗,自首诊手术后存活16年。未行手术者组4例,最长生存时间为15个月,最终预后较手术治疗组差。生存时间最短为3个月,主要死亡原因为局部复发(7例)和远处转移(5例)。经随访,本组37例患者1年、3年和5年生存率分别为48.6%(17/35)、25%(7/28)和17.4%(4/23)。结论:1、鼻腔鼻窦恶黑的主要症状表现为单侧鼻塞、间歇性鼻衄和涕中带血。易复发和转移,预后较差。2、本组37例原发于鼻腔鼻窦的恶性黑色素瘤住院病人经随访,1、3、5年生存率分别为48.6%(17/35)、25%(7/28)和17.4%(4/23)。37例病人中,颈部淋巴结肿大患者有2例,淋巴结转移者为0例。术后复发12例,生存时间最短为3个月,1例15年内复发4次先后行5次手术治疗,自首诊手术后存活16年。未行手术组4例最长生存时间为15个月,最终预后较手术治疗组差。主要死亡原因为局部复发(7例)和远处转移(5例)。3、对于鼻腔鼻窦恶黑病人应采取的治疗方式是以手术治疗为主的综合治疗。对于术后复发的鼻腔鼻窦恶黑患者,仍然应该首选手术治疗。4、提高生存率、改善预后的主要方法是早期诊断、早期治疗。