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目的:探讨血液髓系肿瘤出现髓外浸润患者的临床特征及其预后相关因素。材料与方法:收集并整理33例自2007年10月1日至2019年4月1日期间在兰州大学第一医院血液科收治的确诊为髓外浸润的髓系肿瘤患者资料,按照2016年世界卫生组织(WHO)颁布的关于髓系肿瘤和急性白血病分类标准,根据初诊时髓系肿瘤类型、髓外浸润组织病理类型不同将其分为不同组别,回顾性分析各项临床指标对33例髓系肿瘤髓外浸润患者及其不同分组患者总生存期(OS)的影响,应用Kaplan-Meier分析不同临床指标对33例患者及其不同分组患者OS的影响,用Log-rank方法进行差异显著性检验,对可能影响患者的预后指标进一步用Cox比例风险回归进行多因素分析。应用SPSS 23.0统计软件进行临床数据分析,所有分析,以P<0.05有统计学意义。结果:1.33例髓系肿瘤患者分为急性髓系白血病(AML)组(22例)与非AML组(11例);按照髓外浸润组织病理类型不同分为髓系肉瘤(Myeloid sarcoma,MS)组(15例)与非MS组(18例)。33例髓系肿瘤髓外浸润患者中,男性18例,女性15例,最小年龄3岁,最大年龄82岁,中位年龄38岁。初诊时AML 22例,慢性粒细胞白血病(CML)7例,慢性粒单核细胞白血病(CMML)2例,骨髓增生异常综合征(MDS)2例。髓外以中枢浸润最为多见,共20例,其次为淋巴结浸润4例,皮肤浸润4例,骨、胸膜、乳腺、外耳道及多脏器等部位浸润各1例。2.分析AML组与非AML组髓系肿瘤髓外浸润患者的年龄、性别、血红蛋白、染色体核型、治疗方式、生存时间、髓外浸润部位及病理类型等两组间比较无显著差异。而白细胞计数(P<0.02)、血小板计数(P<0.01)及骨髓原始细胞百分比(P<0.01),两组间比较有统计学差异。MS组与非MS组白细胞计数(P=0.03)及髓外不同浸润部位(P<0.01),两组间比较有统计学差异。3.33例髓系肿瘤髓外浸润患者中位生存期为4.6个月,2年生存率为9.0%。AML组中位OS为5个月(95%CI 2.6-6.5),非AML组中位OS为3个月,两组间OS无显著性差异(P=0.189)。MS组中位生存期为4个月(95%CI 2.1-7.1),2年总生存率为6.0%,化疗与不化疗患者的2年生存率比较有显著统计学差异(P<0.01);非MS组中位生存期为3个月,2年总生存率为11%,化疗与不化疗患者的2年生存率MS组与非MS组比较均有显著统计学意义(P<0.01),但OS无显著性差异(P=0.709)。4.COX多因素预后模型分析显示,患者是否有输血依赖、出现髓外浸润后是否进行积极化疗及联合治疗,即治疗方式是影响髓系肿瘤髓外浸润患者OS的独立预后因素。5.33例患者共24例进行了染色体核型检查,染色体核型正常及预后良好组19例,复杂核型5例;7例进行了基因突变检查,染色体核型正常中FLT3-ITD阳性患者3例,其中单独FLT3-TKD阳性1例,FLT3-ITD、DNMT3A阳性1例,FLT3-ITD、DNM1阳性1例,其次TET2、DNMT3A阳性1例,TLS/ERG阳性1例。染色体核型异常中KIT/D816V阳性1例,FLT3-ITD、KIT/D816V阳性及WT1高表达1例。结论:1.MS患者在髓系肿瘤髓外浸润中占45.5%,临床以AML最为多见,其次为CML及CMML急变时,AML与CML、CMML合并髓外浸润的患者总生存期无明显差异。2.33例髓系肿瘤患者出现髓外浸润时,及时有效的化疗相比对症支持治疗可明显改善患者总生存期,化疗联合局部放疗或手术治疗可改善患者局部症状,与单纯化疗相比,两者生存率无明显差异。3.是否有输血依赖、是否进行积极化疗及联合治疗是影响33例髓系肿瘤髓外浸润患者总生存期的独立预后因素。染色体核型异常可能与髓系肿瘤髓外浸润患者的预后相关,但样本量较少无显著差异。