目的：回顾性分析本中心急性主动脉夹层患者的临床特征、诊断、治疗情况及预后,比较急性StanfordA型和StanfordB型主动脉夹层的临床差异,分析急性主动脉夹层患者院内死亡的相关危险因素并建立预测工具。方法：收集安徽医科大学第一附属医院2007年1月至2013年8月收治的经临床最终诊断明确的急性主动脉夹层患者,记录所有患者的年龄、性别、住院时间、既往病史(高血压、马凡氏综合征)、症状(急性胸痛、背痛、腹痛、头昏、乏力、晕厥、偏瘫等),体征(入院收缩压、舒张压、心率),实验室检查(血脂、血常规、电解质、肾功能、出凝血时间、D二聚体、C反应蛋白),辅助检查(心电图、X线片、心脏彩超、CT、MRI)、Stanford分型、并发症(心包或胸腔积液、晕厥、组织器官缺血、肾功能不全)、治疗情况及预后。汇总分析总体临床资料,按照入院时间分为两组,分析其临床特征变化趋势,以Stanford标准分型为AB两型,对比两型间的临床特点、不典型主诉,体征、实验室检查及影像学资料、并发症、误诊情况、治疗及预后。按照院内预后情况分为死亡组及存活组,应用单因素及多因素二分类Logistic回归分析急性主动脉夹层院内死亡相关危险因素,据回归系数,计算不同分界值的特异性及敏感性以预测急性主动脉夹层患者院内死亡的风险性。结果：1.经检索符合条件的急性主动脉夹层患者共360例,平均年龄54.31±14.24岁,其中男性273例,女性87例,男女性别之比为3：1。StanfordA型121例,StanfordB型239例,比例为1：2。既往有高血压病史162例,8例既往有马凡氏综合征病史。主诉为不同部位疼痛者316例(87%),其中胸背部疼痛发生率最高达227例(63%),腰腹部疼痛73例(20%),不典型主诉占9%。入院平均心率83.9±14.2次／分,收缩压144.4±30.9 mmHg,舒张压84.1±18.8 mmHg。实验室检查提示平均TC、TG、LDL-C、HDL-C.血清钾、钙、镁均在正常范围。平均白细胞计数、中性粒细胞百分比、C反应蛋白、D二聚体均高于正常人群参考值。平均APTT、PT、INR均在正常人群参考高限。异常ECG患者261例(72.5%),多为非特异性改变。彩超确诊率75%,CT及MRI诊断准确率高达100%。有47例患者出现急性心包积液或少量胸腔积液；有32例患者出现一过性晕厥或意识丧失；有24例患者出现局部组织器官缺血；有72例患者出现急性肾功能不全或一过性肌酐升高。总体误诊率6.1%,所有患者最终药物治疗186例,手术治疗174例(48.3%)。360例患者院内存活283例(78.6%),死亡77例,死亡率21.4%。2.急性主动脉夹层好发于冬季,最高发人群为60-69岁,病例数呈逐年增高的趋势,按入院时间均分为两组,第二组患者病例数增加了146%,StanfordB型夹层增长较快,增长率为191%。两组在平均年龄、性别比、高血压及马凡氏综合征病史无统计学差异。外科手术及介入治疗近年稳步增长,增长率为205%,急性期院内死亡率两组间无统计学差异(p=0.619)。3.急性StanfordA型与B型主动脉夹层间比较：发病年龄、性别比、高血压病史在两组间比较无统计学差异。Stanford A型主动脉夹层患者合并马凡氏综合征多于B型主动脉夹层。疼痛发生率在两组间比较有统计学差异,StanfordB型主动脉夹层疼痛的发生率更高,尤其是腰腹部疼痛B型多于A型。不典型症状的发生率StanfordA型要高于B型主动脉夹层。入院时平均心率在两组间比较无差异,StanfordB型主动脉夹层入院平均收缩压、舒张压均高于A型主动脉夹层,但是两组间比较无统计学差异,低血压(SBP≤110 mmHg)的比例StanfordA型高于B型,血压升高患者(SBP≥180 mmHg)比例StanfordB型明显高于A型。两组在平均TC、TG、LDL-C、HDL-C、血清钾、钙、镁的水平没有统计学差异,入院平均白细胞计数、中性粒细胞百分比、C反应蛋白、APTT、PT、INR两组间比较没有统计学差异；平均血小板计数及D-二聚体两组间比较有统计学差异；两组入院时异常心电图比例统计无显著性差异。StanfordA型主动脉夹层超声诊断符合率为85.7%,StanfordB型诊断符合率为66.1%,两组比较统计学有显著性差异,CTA及MRI对主动脉夹层的诊断符合率高且两组间无统计学差异。StanfordA型主动脉夹层并发症的发生率明显高于StanfordB型主动脉夹层。StanfordA型误诊率为8.3%,StanfordB型误诊率为5.0%,两组间误诊率比较无统计学差异。两组在治疗方案的选择上无统计学差异,无论药物治疗还是手术治疗B型预后均优于A型。4.单因素分析提示死亡组与存活组在变量平均收缩压、舒张压、白细胞计数、中性粒细胞百分比、APTT、D二聚体、血小板计数、晕厥或意识丧失、急性肾功能不全及组织器官缺血并发症方面有统计学意义。多因素二分类Logistic回归分析提示：Stanford A型(OR,10.53; 95%CI,2.89to 23.25; P=0.001)、低血压(0R,5.72; 95%CI,1.07 to 20.51; P=0.04)、晕厥(OR,8.24; 95%CI, 1.25to33.85;P=0.03),缺血并发症(OR,4.67; 95%CI,1.02to14.63; P=0.05)、急性肾功能不全(OR,31.32; 95%CI,15.62tol23.4; P<0.001)、中性粒细胞≥80%(0R,5.67; 95% CI 1.47to14.86; P=0.01)为急性主动脉夹层院内预测死亡的独立危险因素,手术为保护性因素。据回归系数计算总分值4分具有预测院内死亡的最佳敏感性及特异性。结论：1急性主动脉夹层就诊人数呈逐年增高的趋势,以StanfordB型夹层增长较快。急性主动脉夹层多于冬季发病,好发年龄为40-69岁,男性多于女性,StanfordB型多于A型。最常见合并有高血压病史,主诉多为胸背痛及腰腹痛,并有不典型症状。白细胞计数、中性粒细胞百分比、D二聚体及C反应蛋白水平多高于正常人群。心电图多表现非特异性改变,CTA及MRI的诊断符合率高,部分累及其它器官出现严重并发症,尚存在一定的误诊率。手术治疗比例较前增多,总体死亡率高,但近年有下降趋势。2两型夹层首诊疼痛发生率StanfordB型夹层高于A型夹层,尤其腰腹痛发生率明显增高,不典型症状发生率StanfordA型夹层明显高于B型。StanfordA型夹层入院低血压发生率高于B型,高血压发生率B型夹层高于A型。实验室检查血小板计数StanfordA型夹层低于B型,而D二聚体水平A型夹层明显高于B型夹层。彩超对于StanfordA型的诊断符合率高于B型,严重并发症发生率A型多于B型,误诊率两型之间无统计学差异。药物及手术治疗预后两型间均有明显差异,Stanford B型夹层均优于A型。3 Stanford A型、低血压、中性粒细胞≥80%、合并晕厥或意识丧失、组织器官缺血、急性肾功能不全并发症为急性主动脉夹层院内预测死亡的独立危险因素,手术治疗可明显改善院内预后,多因素分析建立预测工具可以评估急性主动脉夹层患者院内死亡的发生率并及早选择治疗方式。