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目的:慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)是一组自身免疫介导的慢性周围神经病,以缓慢进展地对称性四肢远端或近端迟缓性瘫痪和免疫治疗有效为特征,具有显著的临床异质性。近年来研究表明,抗NF155、NF186、CNTN1、Caspr1 IgG抗体与周围神经郎飞氏结区/结旁区特异性结合,引起郎飞氏结区/结旁区功能障碍和周围神经脱髓鞘,导致CIDP的发病;不同抗体阳性CIDP患者临床表现和对免疫治疗的反应显著不同。本研究旨在检测我国不同省份的29例CIDP患者血清中抗NF155、NF186、CNTN1、Caspr1 IgG抗体的表达情况,比较抗体阳性与抗体阴性患者临床特征的差异;并与其他国家的患者进行对比,探讨抗体阳性CIDP患者的临床特征。方法:收集29例(来自山东22例,湖南5例,江苏和安徽各1例)CIDP患者的临床资料和外周静脉血。采用细胞免疫荧光法及小鼠坐骨神经单纤维免疫荧光法检测患者血清中的抗NF155、NF186、CNTN1、Caspr1 IgG抗体。利用t检验或精确Fisher检验比较抗体阳性和阴性患者临床特征的差异;利用卡方检验分析不同国家抗体阳性CIDP患者的差异。连续性变量用??±S表示,非连续性变量用%(n/N)表示。采用SPSS 20.0软件进行统计分析,P<0.05表示有统计学意义。结果:本研究中29例CIDP患者中位发病年龄为41岁(IQR,33-61),男女比例为1.4:1,13.8%的患者发病前有前驱事件;临床症状以肢体无力为主(62.1%)。28例患者接受糖皮质激素治疗,有效率为89.3%;11例患者接受静脉注射免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin,IVIg)治疗,有效率为63.3%。本研究中CIDP患者抗NF155 IgG抗体的阳性率为20.4%,与日本CIDP患者(18%)相似,高于美国CIDP患者(10%)。本研究中,1例患者血清中检测出抗NF186 IgG抗体,无抗CNTN1、Caspr1 IgG抗体的表达。与抗体阴性患者相比,本研究中抗NF155 IgG抗体阳性患者平均发病年龄小于抗体阴性患者(33.8±4.8岁vs 47.5±16.1岁,P<0.05),临床症状以肢体远端无力为主,对IVIg治疗反应差,上述结果与日本和美国CIDP患者无显著差异。本研究中抗NF155 IgG抗体阳性CIDP患者以慢性起病为主(83.3%),与日本患者相似,高于美国患者(P<0.05)。在临床分型方面,与日本CIDP患者不同,本研究中抗NF155 IgG抗体阳性CIDP患者以纯运动型为主(66.7%vs 0,P<0.05)。在肢体远端无力、感觉异常、共济失调和颅神经损伤等方面,本研究与日本、美国抗NF155 IgG抗体阳性CIDP患者相比均无统计学差异(P>0.05)。53.8%的日本抗NF155 IgG抗体阳性CIDP患者伴有震颤,高于本研究(16.7%)和美国CIDP患者(0)。本研究中,抗NF155 IgG抗体阳性CIDP患者的脑脊液蛋白水平低于日本和美国CIDP患者(0.8±0.5g/L vs 3.17±1.4g/L,P<0.05;0.8±0.5g/L vs 1.5±0.4g/L,P<0.05)。本研究和日本、美国的抗NF155 IgG抗体阳性CIDP患者对糖皮质激素和IVIg的治疗反应无差异。本研究中1例抗NF186 IgG抗体阳性CIDP患者的临床表现为发病年龄较晚,严重的双下肢弛缓性瘫痪,且对糖皮质激素和IVIg治疗敏感。结论:本研究中抗NF155 IgG抗体阳性CIDP患者发病年龄较早,临床表现以肢体远端弛缓性瘫痪为主,对IVIg治疗反应差。本研究与日本和美国的抗NF155 IgG抗体阳性CIDP患者在发病年龄方面相似,但在起病方式、临床分型及伴随症状等方面存在差异。本研究的结果尚需大样本量、多中心的研究证实。