目的:研究我国成人 PLCH的流行病学特点，学习 PLCH研究进展，提高对成人PLCH的认识，做到尽早诊断，个体化治疗。　　方法:报道近期同济医院呼吸内科临床诊断 PLCH患者两例，进行鉴别诊断，并探索其最恰当的治疗方案；检索中国知网（CNKI）、万方数据、维普中文科技期刊数据库、中国生物医学文献服务系统（CBMDISC）、中国生物医学期刊引文数据库，查找国内报道“肺朗格汉斯组织细胞增生症”，“肺朗格罕组织细胞增生症”，“肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症”，“肺组织细胞增生症X”，“肺嗜酸性肉芽肿”，剔除未成年患者、外国患者、重复报道病例、未行活检患者及缺少免疫组化证据支持患者，并基于所得分析中国PLCH患者的流行病学特点。　　结果:国内报道符合纳入标准病例共40例，其中男30例、女10例，男女比例为3：1，年龄最小19岁，最大55岁，在20-29岁及40-49岁两个年龄区间内发病例数较多。40例PLCH患者中，有14名报道有肺外器官受累，为MS-LCH，占全部患者的35％。肺外器官受累中，分别为垂体（6例），骨（5例），甲状腺（4例），肝脏、颌下腺各2例，胸腺、皮肤、睾丸、外阴、宫颈各1例。85.3%的患者有吸烟史。主要症状有胸闷气促，咳嗽咳痰和胸痛。肺部查体一般没有阳性发现。27患者通过肺组织活检得到诊断，其中23例通过手术方式获得肺组织标本（15例胸腔镜、8例开胸），占肺组织活检患者85.2%，仅有4例通过非手术方式获得诊断（经皮肺穿刺和TBLB各两例），占肺组织活检患者14.8%。10例患者根据肺外病变的病理诊断及胸部CT典型影像学表现得到PLCH诊断。40例患者中有11例发生过自发性气胸，7例多次发生气胸，并有一名患者死于双侧气胸。报道有一名患者发生肺动脉高压。胸部CT表现主要为肺部囊状影和结节、微结节。肺功能多有弥散量降低，限制性、阻塞性、混合性通气功能障碍均有报道。主要采取的治疗方式为戒烟或口服糖皮质激素，少数患者接受化疗。　　结论:我国PLCH患者以男性为主，可能与我国人口吸烟情况有关，但不吸烟不能排除PLCH。部分患者合并全身多系统病变，在临床诊疗过程中，要注意详细问诊查体，如患者有骨、甲状腺、皮肤、淋巴结等浅表部位受累，可通过这些组织的活检避免患者行胸部手术。患者症状主要表现为胸闷气促，咳嗽咳痰，如患者胸痛提示气胸或肋骨受累。通常经皮肺穿刺和TBLB难以确诊，特别是在疾病晚期，但对鉴别诊断有重要意义。如考虑行胸部手术，术前要通过CT预先计划活检部位，提高诊断率。气胸是PLCH的常见并发症，且复发率高，少数情况下可致患者死亡，临床应高度重视多次气胸患者，必要时行胸膜固定术。