目的:探讨儿童先天性气管支气管畸形的临床特征。方法:回顾性分析2016年1月至10月重庆医科大学附属儿童医院收治住院的经支气管镜检查诊断为先天性气管支气管畸形的176例患儿资料,并电话随访出院后3年内有无喘息以及手术、死亡情况。结果:(1)176例患儿中,年龄<3岁156例,占88.64%。(2)176例患儿中先天性气管支气管狭窄54例,先天性气管支气管软化42例,支气管开口异常26例,呼吸道憩室3例,气管食管瘘1例,支气管桥1例,混合型(2种及以上畸形)49例。(3)临床特点以反复或持续喘息(86例)、慢性咳嗽(61例)、反复呼吸道感染(34例)最为常见,其它表现包括吸气性喉鸣(14例)、肺不张(29例)、局限性肺气肿(6例)、气管插管后拔管困难(6例)。(4)139例患儿接受胸部CT检查和气道重建技术,仅44例CT作出了正确诊断。(5)患儿均接受住院期间内科常规治疗、支气管镜检查治疗,其中17例行手术治疗。170例患儿好转出院,6例治疗效果欠佳。随访3年,共47例接受电话随访,随访1年、2年、3年喘息比例分别为59.57%、51.06%、38.30%;手术治疗4例,死亡2例。结论:儿童先天性气管支气管畸形常见于婴幼儿,临床表现不典型,疑诊者应尽早进行胸部CT和气道重建术检查,不能明确诊断时可及时完善支气管镜检查;大多患儿预后可,少数死亡,部分患儿仍有反复或持续喘息,部分危重儿需气道支架置入或外科手术干预。