成人斯蒂尔病的临床特征及复发影响因素分析

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背景成人斯蒂尔病(adult onset Still’s disease,AOSD)是一种系统性自身炎症性疾病,其发病率较低。AOSD的主要特征包括反复高热,关节痛或关节炎,皮损,肝脾肿大,淋巴结肿大,肝功能异常,外周血白细胞计数、中性粒细胞比例、C-反应蛋白(C-reactive protein,CRP)、血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)及血清铁蛋白等升高。该病的发病机制仍不明确。典型皮损是AOSD的重要临床特征之一,表现为无明显瘙痒的风团样皮损;皮损随发热出现,热退后消退。近年来发现AOSD存在另一种皮损,表现为伴剧烈瘙痒的条状分布的丘疹、斑块,不能随热退自行消退,称为持久瘙痒性皮损。AOSD的预后与多种因素相关,但数据大多来自单中心、小样本量的研究,根据临床症状的持续时间和复发次数,通常将AOSD分为单循环型、多循环型和慢性关节炎型3类,包括发热>39.5℃、血小板减少、铁蛋白升高以及关节炎等因素与上述3类AOSD预后有关。本研究对在我院住院的AOSD患者进行了回顾性研究,对患者临床表现和实验室检查结果进行分析,探索皮损是否发生、发生的皮损类型以及影响AOSD复发的相关因素,为今后AOSD的诊治提供参考。目的探索:(1)皮损是否发生以及发生的皮损类型的影响因素,(2)影响AOSD复发的危险因素。方法纳入2013年1月至2019年12月期间我院住院部确诊为AOSD的患者,性别年龄不限,符合Yamaguchi诊断标准。基本信息包括发病年龄、性别以及入院日期。临床表现包括发热(最高体温)、关节痛或关节炎、咽痛、肌痛、淋巴结肿大、肝大、脾大、浆膜炎以及腹痛等。记录患者有无皮损以及皮损特征。实验室指标包括外周血白细胞计数、中性粒细胞比例、血红蛋白、红细胞计数、血小板计数、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、CRP、ESR、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、抗核抗体系列、类风湿因子、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、人免疫缺陷病毒、梅毒螺旋体以及结核。影像学资料包括胸部X片、胸部CT、腹部B超、全腹CT以及PET-CT。病理检查包括骨髓组织病理,淋巴结组织病理,皮肤病理。利用卡方检验比较计数资料,分别用t检验以及曼-惠特尼U检验比较正态分布和非正态分布的计量资料,利用二元logistic回归分析发生皮损、疾病复发的危险因素。结果2013年1月至2019年12月期间,我院住院部共确诊AOSD 166例,其中男性52例,女性114例,平均年龄为(41.98±16.43)岁。伴皮损组患者139例,不伴皮损组患者27例,伴皮损组患者中以下因素明显高于不伴皮损组:女性患者占比(p=0.003)、关节痛或关节炎发生率(p=0.025)以及淋巴结肿大发生率(p=0.035);不伴皮损组中腹痛的发生率明显高于伴皮损组(p=0.013)。伴皮损组患者高于不伴皮损组患者的实验室检查结果包括血清铁蛋白(p<0.001)以及乳酸脱氢酶(p<0.001);不伴皮损组患者的外周血白细胞计数明显高于伴皮损组(p=0.002)。一过性皮损组患者39例,持久瘙痒性患者100例,持久瘙痒性皮损组中女性患者占比明显高于一过性皮损组(p=0.016),两组其余临床表现及实验室指标结果之间的差异无统计学意义。共有56例AOSD患者通过门诊病历系统、电话回访获得随访数据。平均发病年龄为(39.2±14.2)岁,其中女性患者37例。复发患者23例,未复发患者33例。二元logistic回归发现,乳酸脱氢酶(OR=1.003,p=0.044)以及肌酸激酶同工酶升高(OR=1.111,p=0.032)可能是患者复发的危险因素。结论伴有皮损的AOSD患者关节痛或关节炎、淋巴结肿大的发生率更高,相比无皮损患者其血清铁蛋白及乳酸脱氢酶水平升高,白细胞计数水平更低。女性患者持久瘙痒性皮损的发生率更高。乳酸脱氢酶及肌酸激酶同工酶水平的升高提示患者复发风险增加。
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