先天性巨结肠神经肌肉连接(NMJ)的免疫组织化学研究

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【目的】先天性巨结肠,又称肠管无神经节细胞症(aganglionosis),由于hirschsprung将其详细描述,所以通常称之为赫希氏病(Hirschsprung’s disease.HD)。本病发病率高且有逐渐增加趋势,居先天性消化道畸形第二位,因此受到国内外普遍重视。近20年来,由于组织学、组织化学、电镜、免疫组化以及基因工程等研究手段的进步,人们对其病因、病理生理、组织与胚胎发育、遗传、诊断治疗等研究均有很大进步,取得了不少新的进展。随着免疫组化和重组DNA技术在先天性巨结肠研究的大量应用,近年来有关先天性巨结肠病因的研究已取得了重大进展,揭示出形态学的异常表现主要有神经节细胞缺乏或发育异常、多种类型的神经纤维异常增生或缺乏以及肠壁起搏细胞的异常,形态上的异常表明肠神经系统发育缺陷可能是先天性巨结肠发病的根本原因。尽管目前已确定在先天性巨结肠患病节段肠壁肠神经系统异常包括节细胞和c-kit细胞缺乏,副交感和交感神经、P物质(SP)和血管活性肽(VIP)能神经、一氧化氮阳性神经丛缺乏及乙酰胆碱酯酶活性神经纤维增生,这些缺陷可导致病变肠管功能障碍,但对病变肠段真正的病理生理机制还为完全明了。国际上对肠神经系统的神经末梢即神经肌肉连接(NMJ)的研究观察报告较少,国内尚无此方面的研究报道,其对病变肠段动力学的影响尚有争论。本课题采用免役组织化学方法,用突触素(synaptophysin, SY)和神经丝蛋白(neurofilaments, NF)对先天性巨结肠肠壁神经肌肉连接(NMJ)进行研究,以探明其神经肌肉连接的分布并探讨其与先天性巨结肠发病机制之间的关系。
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