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目的:分析表现为肾病综合征(NS)的Ⅱ型狼疮性肾炎(LN)患者的临床和肾脏病理特征。 方法:1988年5月至2011年11月就诊于南京军区南京总医院全军肾脏病研究所经肾活检病理确诊为Ⅱ型LN患者共156例，除外肾活检时尿检正常的32例，其余124例(女性112例，男性12例，平均发病年龄(29.2±11.4)岁，SLE病程0.25～360月（中位病程11月），LN病程0.07～168月（中位病程1.5月））纳入本研究。患者根据肾活检时尿蛋白定量分为NS组（尿蛋白定量≥3g/d，血清白蛋白＜30g/L，n=27）和非NS组（尿蛋白定量＜3g/d，血清白蛋白≥30g/L，伴或不伴镜下血尿，n=97）。LN病理分型依据2003年ISR/RPS分型标准。肾小球系膜增生程度分为正常(M0)及轻(M1)、中(M2)、重(M3)度。肾小球足细胞足突广泛融合定义为电镜下肾小球足细胞足突融合范围超过肾小球毛细血管袢的50％。比较两组LN患者的临床、免疫学指标、肾脏病理特征及预后。 结果:124例Ⅱ型LN患者中NS组27例(21.8％)，非NS组97例(78.2％)，两组患者在性别、发病年龄、SLE病程和LN病程等方面无差异。NS组以肾损害为首发症状(77.8％ vs15.5％，P＜0.01)及病程中出现急性肾损伤(AKI)的比例(29.6％ vs0，P＜0.01)均显著高于非NS组，而皮疹(40.7％ vs69.1％，P＜0.01)、发热(14.8％ vs62.9％，P＜0.01)和关节炎(29.6％ vs75.3％，P＜0.01)的发生率显著低于非NS组，血清抗-dsDNA阳性率(29.6％ vs52.6％，P＜0.05)也显著低于非NS组。肾活检病理NS组患者肾小球中重度系膜增生的比例显著低于非NS组(7.4％ vs59.8％，P＜0.01)，电镜下肾小球足细胞足突广泛融合的比例显著高于非NS组(88.9％ vs0，P＜0.01)。NS组和非NS组患者激素治疗均获得高缓解率(100％ vs98.4％，P=0.882)，但NS组复发率显著高于非NS组(69.9％ vs33.3％，P＜0.01)，两组患者分别随访8～125月（中位时间55月）和6～274月（中位时间57月），均未发生终末期肾病。7例复发者重复肾活检，NS组2例病理类型均未转型，非NS组5例均发生转型（2例转为Ⅲ型，各有1例转为Ⅳ+Ⅴ型、Ⅳ型和Ⅴ型）。 结论:表现为NS的Ⅱ型LN其本质为足细胞病，非NS的Ⅱ型LN为系膜增生性病变，两者临床表现、免疫学异常及病理转型的显著差异表明两者的发生机制不同，狼疮足细胞损伤的机制有待进一步研究。