第一部分脑电生理结合功能磁共振成像技术在难治性癫痫中的作用研究目的:采用脑电生理结合同步功能磁共振成像技术,观察难治性癫痫患者发作间期痫样放电引起的脑区激活情况,以及与脑致痫灶的关系。研究方法:2006年3月～2007年12月根据国际抗癫痫联盟2001年分类方法,选择12例临床难治性癫痫患者,采用脑电监测模式的脑电同步功能磁共振成像技术对其进行常规脑电和磁共振数据采集;利用脑电图检测的间期痫样发放时间点,作为事件相关设计的时间因子,采用广义线性模型方法对功能磁共振数据进行分析,观察癫痫波引起激活的时空分布。为了检验结果的稳定性,每例患者进行两次采集,并结合临床表现、头部MRI、24小时视频脑电图及手术结果对比激活脑区与致痫灶的关系。结果:12例患者为难治性癫痫。均行视频脑电图检查,临床检查中有癫痫发作2～3次,脑电图结果为局灶异常。头部MR异常改变11例,1例无异常。取得10例患者18次有效数据采集。根据临床表现、24小时视频脑电图及头部MRI结果,其中8例行手术治疗,行病灶切除6例,胼胝体前部切开2例,内科治疗2例。随访0.5～1年,手术效果根据谭启富疗效评价,痊愈3例,显效1例,好转4例。2例药物治疗1例发作减少,1例无变化。功能磁共振结果显示,在大脑皮层的激活区中,病灶切除6例患者中11次激活区与切除病灶紧密,3例6次激活区与脑电图异常部位紧密;1例癫痫持续状态后激活区范围广泛。所有结果均显示激活大脑对侧的小脑有稳定的激活:8次结果中丘脑有正激活信号,9次负激活位于典型的缺省状态分布脑区。结论:癫痫间期痫样发放引起的BOLD效应可用来辅助癫痫灶定位;同侧丘脑及对侧小脑在癫痫的发放或传播重起着重要作用;痫样发放时引起大脑缺省状态的中断。脑电同步功能磁共振成像技术结合两种神经影像技术的优点,可良好地用于癫痫的临床研究。第二部分脑电生理监测下胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床研究研究目的:探讨脑电生理描记下胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DysembryoplasticNeuroepithelial Tumor,DNT)的临床诊断、影像学、病理学及癫痫发生及治疗的特点。研究方法:2001年至2007年18例DNT病人,其中的14例病人行术前脑电图描记,10例患者行术中脑电图描记下切除肿瘤,对该肿瘤的CT及MRI、电生理进行研究,行电镜研究病理特点。结果:18例DNT中14例病人均有癫痫发作,癫痫发作的形式与部位有关,术前脑电图描记病人表现癫痫发作,发作形式与部位有关,14例术前行脑电图描记见肿瘤部位相关的异常脑电,其中10例行术中皮层脑电图描记切除病灶,术中脑电见肿瘤周围皮层异常脑电,行肿瘤+致痫灶切除,术后常规病理发现特异性胶质神经元成分为DNT病理形态学特征,免疫组化染色示神经元及部分OLC突触素/神经微丝及S-100阳性,OLC胶质纤维性蛋白染色阴性,术后电镜检查示OLC早期神经原分化,星形细胞分化及少突胶质细胞分化,术后随访1月～6年,3例癫痫发作,其中2例未行术中描记,1例病变广泛,余无癫痫发作,无肿瘤复发。结论:DNT属良性肿瘤,本研究发现电镜提示少突胶质细胞样细胞(oligdendroglia2like ceils,OLC)早期神经原分化,星形细胞分化及少突胶质细胞分化的特点;影像学MRI诊断价值大,表现T1低信号,T2高信号,无增强效应,无水肿表现为特征;患者均有临床癫痫发作,其发作可能与肿瘤周围异常发育的皮质有关;行术中脑电图监测可有效切除癫痫灶。诊断肿瘤依靠临床特点、影像学及病理、免疫组化结合确诊肿瘤,手术效果及良好。