【摘 要】
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目的:本文对大前庭导水管综合征（Large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）患者的听力和高分辨计算机断层扫描进行分析,并对其相关的临床特征进行讨论。方法:回顾性分析新疆医科大学第一附属医院耳鼻喉科2015年1月1日至2021年12月31日收住入院且临床资料、听力学及影像学资料完整的大前庭导水管综合征患者36例（71耳）,将其听力学及影像学相关结果用SPSS26.
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目的:本文对大前庭导水管综合征（Large vestibular aqueduct syndrome,LVAS）患者的听力和高分辨计算机断层扫描进行分析,并对其相关的临床特征进行讨论。方法:回顾性分析新疆医科大学第一附属医院耳鼻喉科2015年1月1日至2021年12月31日收住入院且临床资料、听力学及影像学资料完整的大前庭导水管综合征患者36例（71耳）,将其听力学及影像学相关结果用SPSS26.0统计软件进行统计学分析。结果:（1）36例LVAS患者中涵盖四种民族且各占比有一定的差异;男性和女性的比率是2.3:1。其中35名患者累及双耳,占97.2%,1名患者为单耳受累,占2.8%。（2）17名（33耳）LVAS病人,有纯音听阈试验结果,其低频残留听觉良好,中高频率的听觉损害较为明显。（3）32例（63耳）在听觉脑干诱发电位测试中最大刺激强度97d Bn HL时诱发出波形;（4）LVAS患者在多频稳态听力反应测试中,500Hz频率引出的电位反应率80%;（5）所有LVAS患者前庭水管直径明显大于标准直径,前庭水管中点直径、前庭水管外口直径测量值之间具有线性相关性,轻侧及重侧耳前庭水管测量值之间无差异（P＞0.05）。结论:LVAS患者的诊断需要影像学及听力学检查共同去确诊;患者听力学表现中高频听力损失较严重;听觉脑干诱发电位测试中多数能诱发声诱发短潜伏期负反应;多频稳态听觉检测在500Hz频率引出的电位反应率最高;前庭水管中点直径、前庭水管外口直径测量值之间具有相关性,前庭水管测量宽度及听力损失程度之间无相关性。
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