【摘 要】
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目的:系统性红斑狼疮（SLE）导致的狼疮性肾炎（LN）是SLE最常见的临床表现,是导致SLE患者预后不良的重要因素。SLE还可导致肠道损伤即狼疮性肠炎（LE）,因临床表现缺乏特征性,易被误诊。LN合并LE更易误诊,影响LN患者治疗和预后。本研究分析LN合并LE患者的流行病学及临床特征、LN病理与LE的相关性及预后。方法:在本中心LN队列中筛选出临床及影像学特征符合LE的患者。LN病理类型根据ISN
【基金项目】
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国家自然科学基金（81770701）；
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目的:系统性红斑狼疮（SLE）导致的狼疮性肾炎（LN）是SLE最常见的临床表现,是导致SLE患者预后不良的重要因素。SLE还可导致肠道损伤即狼疮性肠炎（LE）,因临床表现缺乏特征性,易被误诊。LN合并LE更易误诊,影响LN患者治疗和预后。本研究分析LN合并LE患者的流行病学及临床特征、LN病理与LE的相关性及预后。方法:在本中心LN队列中筛选出临床及影像学特征符合LE的患者。LN病理类型根据ISN/RPS 2003年标准,并增加狼疮足细胞病类型,将肾活检患者分为LN伴LE组和LN不伴LE组,使用倾向性评分匹配法对两组患者进行1:2匹配。将Ⅱ型LN和狼疮足细胞病归为非增生型LN组,Ⅲ型、Ⅳ型及V+Ⅲ/Ⅳ型归为增生型LN组。采用Kaplan-Meier生存曲线分析人、肾存活率;Cox多因素回归分析影响LN伴LE患者预后的危险因素。结果:在2010年01月至2019年11月间入住本中心的3430例LN中发现90例（占2.6%）患者符合LE。23例LE发病前有明确诱因（11例呼吸道感染,10例与食物相关）。表现LE时,患者的临床和血清学指标均提示狼疮活动,平均SLEDAI-2K 11.71 ±4.87分。LE主要表现为腹痛（80.0%）、腹泻（64.4%）和恶心呕吐（67.8%）,其他表现有腹胀（28.9%）、呕血或黑便（6.7%）和肝功能异常（14.4%）。81例腹部CT检查显示肠壁增厚64例（79.0%）、肠黏膜下水肿55例（67.9%）、肠管节段扩张33例（40.7%）和腹腔积液51例,12例显示典型“靶征”。68例（75.6%）伴血液系统损伤,分别有11.1%和4.4%伴有心脏和中枢神经系统损伤。26例伴肾盂/输尿管扩张。LN的表现,分别有23例（25.6%）和24例（26.7%）表现有急性肾损伤和肾病综合征。在2900例行肾活检患者中73例伴有LE,发现狼疮足细胞病（14.3%）和Ⅱ型（11.8%）LN中LE的发生率显著高于V型（2.6%）和增生型LN（1.7%,P<0.05）。非增生型LN伴LE组肠道症状表现为腹泻（85.7%vs 54.1%,P=0.015）、肾盂/输尿管扩张（47.6%vs 16.2%,P=0.010）和结肠受累的比例（61.9%vs 35.1%,P=0.049）显著高于增生型LN伴LE组。经皮质类固醇和免疫抑制剂治疗后88例（97.8%）肠道症状缓解,13例（14.4%）LE复发。73例肾活检的LN伴LE患者与LN不伴LE比较,5 年人（87.3%vs 95.5%,P<0.05）、肾存活率降低（78.7%vs 90.8%,P<0.05）。增生型LN伴LE患者5年肾存活率（59.7%）显著低于非增生型（95.2%）和V型LN组（100.0%,P<0.05）。Cox多因素分析示消化道出血（HR=10.897,P<0.001）、LN 病程（HR=8.257,P=0.001）、肾功能不全（HR=4.727,P=0.002）、心功能不全（HR=3.431,P=0.036）是影响 LN伴LE患者肾脏预后的独立危险因素。结论:2.6%的LN合并LE,其中狼疮足细胞病和Ⅱ型LN的LE发生率更高,更常表现为腹泻、伴有肾盂/输尿管扩张和结肠受累。增生性LN合并LE肾存活率显著降低。消化道出血、LN病程和心肾功能不全是影响LN伴LE肾脏存活的独立危险因素。
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