抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎的临床特点及预后

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目的:探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎的临床表现,特别是从认知功能、睡眠障碍、自主神经功能障碍、疾病预后等方面,进一步深入认识该疾病。方法:收集分析2018年12月至2021年10月于中国医科大学附属第一医院神经内科住院的抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床资料,并采用改良Rankin评分(m RS)对患者预后进行随访评估,治疗结束后,每3个月随访1次(电话或门诊随访)。结果:1.在31例患者中,常见的临床表现为癫痫发作(87.1%)、近记忆力下降(64.5%)和精神行为异常(51.6%)。本研究发现12.9%患者出现阵发性头晕。2.64.5%(20例)患者出现认知功能障碍,主要表现为记忆、执行功能及定向力障碍。3.25.8%(8例)患者出现睡眠障碍,主要表现为失眠(75.0%)和白日嗜睡(25.0%)。4.12.9%(4例)患者出现自主神经功能障碍,主要表现为多汗、排尿障碍、便秘。5.3例患者早期发病第1个月内颅脑MRI正常,但在发病1~2个月后颅脑MRI异常。6.有22例患者的随访时间超过12个月,其中27.3%(6例)患者遗留有轻度至中度认知障碍。50.0%(11例)患者能够重返工作岗位或恢复至病前状态。3例患者复发,并在再次接受一线免疫治疗后,症状有一定程度的缓解,但仍有轻度认知功能障碍和癫痫发作,预后较差。结论:1、抗LGI1抗体相关脑炎的临床表现可出现阵发性头晕这个非特异性症状,该症状也可以是首发症状。该症状并不少见,易被临床医生忽视,值得关注。2、抗LGI1抗体相关脑炎患者的认知功能障碍主要累及记忆、执行功能及定向力,睡眠障碍主要表现为失眠和白日嗜睡,自主神经障碍主要表现为多汗、排尿障碍和便秘。3、抗LGI1抗体相关脑炎患者可出现延迟的影像学改变,应进行连续的影像学随访。4、抗LGI1抗体相关脑炎患者多数恢复良好,部分患者遗留后遗症,包括远期症状性癫痫发作及认知功能障碍。部分患者出现复发,复发患者再次接受一线免疫治疗后,症状可有缓解,但复发患者的预后较差。
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