【摘 要】
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目的:惰性淋巴瘤是淋巴瘤中临床病程缓慢,侵袭程度较低的一类淋巴瘤,约占非霍奇金淋巴瘤的40%。边缘区淋巴瘤（marginal zone lymphoma,MZL）是第二常见的惰性淋巴瘤,可分为粘膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue,MALT）淋巴瘤、淋巴结MZL及脾MZL,其中原发于淋巴结或脾脏以外的边缘区淋巴瘤为原发性黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤
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目的:惰性淋巴瘤是淋巴瘤中临床病程缓慢,侵袭程度较低的一类淋巴瘤,约占非霍奇金淋巴瘤的40%。边缘区淋巴瘤（marginal zone lymphoma,MZL）是第二常见的惰性淋巴瘤,可分为粘膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue,MALT）淋巴瘤、淋巴结MZL及脾MZL,其中原发于淋巴结或脾脏以外的边缘区淋巴瘤为原发性黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（primary extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue,PEMZL）,与原发于淋巴结或脾脏的淋巴瘤相比有较大异质性,临床治疗指征及治疗方案也不同,本文通过回顾性分析PEMZL临床特征及预后因素,进一步指导临床建立可靠的预后模型及理想的治疗方案。方法:1.收集2011年8月至2021年8月期间于河北医科大学第四医院血液内科进行诊治的PEMZL患者,筛选出符合纳入标准、不符合排除标准、具有完整随访资料的患者,统计其病历资料。2.回顾性研究PEMZL患者的临床特征及预后相关因素,应用Kaplan-Meier法进行单因素分析,绘制生存曲线,采用Log-rank方法得出结果,对单因素分析有统计学意义的因素采用COX比例风险回归模型进行多因素分析,结果以P＜0.05为具有统计学意义。结果:1.205例经病理诊断明确的PEMZL患者发病部位为:胃部66例（32.2%）,眼附属器24例（11.71%）,肺23例（11.22%）,腮腺19例（9.27%）,多部位16例（7.8%）,肠道13例（6.34%）,甲状腺13例（6.34%）,咽部12例（5.85%）,膀胱4例（1.95%）,乳腺3例（1.46%）,肝2例（0.98%）,胰腺2例（0.98%）,肾上腺2例（0.98%）,皮肤2例（0.98%）,胸椎管1例（0.49%）,唾液腺1例（0.49%）,颌下腺1例（0.49%）,肾1例（0.49%）。2.随访资料完整的125例PEMZL病例中,原发胃42例（33.6%）,非原发胃83例（66.1%）。中位年龄为57岁（27-80岁）,男性49例（39.2%）,女性76例（60.8%）。中位随访时间为43.15个月,5年总生存（overall survival,OS）率为91.9%,5年无进展生存（progression-free survival,PFS）率为79.9%。应用Kaplan-Meier生存曲线分析POD24与较差的OS相关,原发于胃部和原发于非胃部MALT淋巴瘤患者的OS及PFS差异无明显统计学意义。3.应用Kaplan-Meier生存曲线分析:42例原发胃MALT淋巴瘤患者5年OS率为93.1%,单因素分析示β2-微球蛋白升高、白蛋白低、晚期、存在B症状、幽门螺杆菌（Helicobacter pylori,H.pylori）阳性、未接受抗H.pylori治疗与较差的OS相关（P＜0.05）;5年PFS率为79.2%,单因素分析示β2-微球蛋白升高、白蛋白低与较差的PFS相关（P＜0.05）。4.应用Kaplan-Meier生存曲线分析:83例非原发胃MALT淋巴瘤患者5年OS率为94.1%,单因素分析示β2-微球蛋白升高、发生组织学转化（histological transformation,HT）、Ki-67≥30%与较差的OS相关（P＜0.05）;5年PFS率为80.2%,单因素分析示β2-微球蛋白升高、发生HT、晚期、MALT-IPI≥2分、多部位发病与较差的PFS相关（P＜0.05）。5.应用Kaplan-Meier生存曲线分析:MALT-IPI-B与PEMZL的OS和PFS都显著相关（P＜0.05）。6.原发胃MALT淋巴瘤和非原发胃MALT淋巴瘤患者多因素分析示无独立预后因素。结论:1.PEMZL最常见原发部位为胃部,其次为眼附属器、肺及腮腺。2.PEMZL好发于中老年人,女性较男性多见,总体预后较好。POD24与PEMZL患者较差的OS相关。3.单因素分析中β2-微球蛋白、白蛋白、分期、B症状、H.pylori感染情况、抗H.pylori治疗与原发胃MALT淋巴瘤的预后相关。4.单因素分析中β2-微球蛋白、发生HT、Ki-67,分期、MALT-IPI、多部位发病与非原发胃MALT淋巴瘤的预后相关。5.在治疗方案中加入手术治疗、放疗对PEMZL患者的预后影响不明显。6.将MALT-IPI与β2-微球蛋白结合产生新的预后指标MALT-IPI-B有望更准确预测PEMZL的预后。
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