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第一部分姑息性右室-肺动脉连接术在治疗肺动脉闭锁合并室间隔缺损中的价值目的评价姑息性右室—肺动脉连接术在肺动脉闭锁合并室间隔缺损治疗中的价值。方法2009年10月至2014年3月65例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿接受姑息性右室-肺动脉连接术治疗。年龄44d-29y,中位年龄13月；体重3.4kg-49.5kg,平均10.84±7.75kg；术前经皮氧饱和度0.60-0.95,平均0.75±0.077；结果64例并行体外循环；1例心脏停跳；体外循环时间37-184min(88.3±30.8),其中18例术前先行体-肺动脉侧枝封堵术,8例同时行左肺动脉成形术。辅助呼吸8-1584h,平均74.2±201h；术后ICU时间17-1622h,平均120.3±207.9h。65例患儿无围术期死亡；术后65例患儿血氧饱和度较术前增加13±6.56%,心电图均显示窦性心律,心功能Ⅱ级64例,Ⅲ级1例,均顺利出院。结论姑息性右室-肺动脉连接术在肺动脉闭锁合并室间隔缺损的治疗中能够获的良好的血流动力学效果,为二期根治手术积极做准备。第二部分姑息性右室-肺动脉连接术中管道材料及型号的选择和应用目的1评价不同管道材料(Gore-tex人工血管,牛颈静脉和自体心包管道)在姑息性右室-肺动脉连接术中的应用效果。2探讨患者适用管道型号与体重、McGoon比之间的相关性方法北京阜外医院小儿外科中心2010年7月至2012年7月共24例患者接受姑息性右室-肺动脉连接术治疗,其中肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PAVSD)22例,法洛四联症(TOF)1例,右室双出口(DORV)1例；男11例,女13例；年龄60d～6y；体重4.8～21.5kg(体重中位数13.15kg)。使用材料分别为自体心包17例,Gore-Tex人工血管5例,牛颈静脉2例。其中心包组年龄60d-6岁,G-T人工血管组7月～70月,牛颈静脉组2岁和4岁；心包组体重4.8～18.5kg (9.53±3.78kg),G-T人工血管组7～12.5kg (9.08±2.24kg),牛颈静脉组2例患儿体重分别为16kg和21.5kg。MaGoon比范围心包组1.017±0.28,G-T人工血管组1.082±0.37,牛颈静脉组分别为0.603和0.71。结果24例患儿无围术期死亡。术后心包组病例血氧饱和度较术前增加20.25±28.33%,G-T人工血管组增加22.23±21.43%,牛颈静脉组2例患儿分别增加15%和17%。心电图均显示窦性心律,心功能Ⅱ级23例,Ⅲ级1例。术后采用自体心包管道的患者术后机械辅助通气时间和住院时间小于使用Gore-tex血管的患者(p=0.017和0.02,)；术后随访时间10月～2年,平均1.4y。术后随访(造影/CT)16例,其中自体心包组完成随访12例,G-T人工血管组完成随访3例,牛颈静脉组1例。随访McGoon比自体心包组1.983±0.27,G-T人工血管组1.903±0.33,牛颈静脉随访1例McGoon比为1.682,均较术前有明显增加(心包组p=0.016,G-T人工血管组p=0.006)。完成根治6例(其中心包组完成根治5例,G-T人工血管组完成根治1例)。随访过程中未发现明显手术相关并发症。；通过线性回归分析,我们可以得出合适的管道型号与患者体重关系的公式管道直径(mm)=0.327×体重(kg)+4.599。以McGoon为参数对公式再作矫正。通过McGoon比、管道型号及公式计算值的对比分析,可以发现：McGoon比<0.8,可取大于计算值的第一个整数；McGoon比>1.2,则可取小于计算值的第一个整数。0.8<McGoon比<1.2,则前后两个整数均可。病例分组分析可以发现,术后恢复良好者更符合经公式计算及McGoon矫正后的值。同时对43例患者进行公式的验证和进一步对材料选择的优劣势对比。结论1三种材料均可作为重建右室-肺动脉连接管道的常规材料,自体心包可能更具有综合效果的优势。2右室-肺动脉连接术中可以根据患者的体重及McGoon比选择合适的外管道型号。