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背景：
先天性肾盂输尿管连接处梗阻(Ureteropelvicjunction obstruction，UPJO)是小儿病理性肾积水最常见的病因。离断式肾盂输尿管成形术(Anderson-Hynes术)是治疗UPJO的经典方法。但UPJO并重度肾积水直接行离断式肾盂输尿管成形术的疗效不是很满意，部分严重的UPJO肾积水须行肾切除术。本文探讨经皮肾造瘘在治疗UPJO并重度肾积水中的应用及其在保护患肾功能中的作用，并探讨UPJO解除梗阻后患肾形态和功能的恢复规律。
目的：
通过对UPJO并重度肾积水的患肾造瘘后形态和功能恢复的研究，探讨先天性UPJO并重度肾积水解除梗阻后患肾形态和功能恢复的规律，探讨肾造瘘的具体实施方案和肾切除术的指征。
方法：
2008年2月～2009年10月在中山大学附属第一医院小儿外科就诊的23例(25侧)先天性UPJO并重度肾积水患儿。年龄3月～4岁。其中男22例(占96％)，女1例(占4％)。B超检查均提示重度肾积水，肾皮质厚度＜3mm(1.5mm±0.5mm)。双肾CT检查提示重度肾积水，肾皮质菲薄，增强扫描肾皮质不显影。放射性核素检查，分肾功能9.4％～25.0％，平均18％。
在B超引导下行肾穿刺肾造瘘后，定期观察患肾形态和功能的恢复。包括B超检查，患肾肾盂尿比重、PH、钾、钠、钙、磷、肌酐和蛋白的检测。10周～12周后根据患肾的恢复情况行离断式肾盂输尿管成形术，术后随访。将所取得的资料进行分析。B超检查以对侧正常肾作为对照组，尿比重、PH、钾、钠、钙、磷、肌酐和蛋白取患儿膀胱尿液作为自身对照组。取同期排除泌尿系疾病的小儿尿液测量结果作为正常值。
结果：
23例(25侧)行B超引导下患肾造瘘术，肾造瘘时肾盂内引流出尿液500ML～1500ML尿液。其中2例(2侧)在肾造瘘时引流出脓性尿液：其中1例肾造瘘2天后尿液澄清；另一例仍有脓性尿液，2周后每天患肾尿量＜30ml，B超提示患肾逐渐萎缩，放射性核素检查提示左肾区仍无放射性积聚，于肾造瘘11周后行左肾切除术。22例(24侧)肾造瘘后复查，患肾缩小，肾皮质厚度增加，患肾肾小球滤过率有不同程度的恢复(肾造瘘前75.4 ml/min.m2±11.2ml/min.m2；肾造瘘10周～12周后132.5 m1/min.m2±15.6ml/min.m2，P=0.001)。均行离断式肾盂输尿管成形术，术中证实均为肾盂输尿管连接部狭窄。22例(24侧)离断式肾盂输尿管成形术后随访3月～2年。随访率100％。其中2例(2侧)因吻合口狭窄而行狭窄处再吻合手术，术后分别随访3月和6月，患肾功能均良好(与第二次术前比较，肾皮质厚度分别增加5mm和6mm，肾盂前后径分别减少15mm和25mm)。其余20例(22侧)随访时患肾较肾造瘘前积水减少(P＜0.001)，肾皮质厚度增厚(P＜0.001)，表现为有轻～中度肾积水。治愈好转率88％(22/25侧)。
放置肾造瘘管期间，定期观察患肾形态和功能的恢复。其中20例(22侧)获得肾造瘘后10周内尿检查的资料。肾造瘘后，患肾肾盂尿内肾小管蛋白较肾小球蛋白先恢复。肾小球蛋白的恢复快慢取决于蛋白的分子量，分子量较大的蛋白先恢复。肾内型肾盂的患肾造瘘后形态和功能恢复较差。18例(20侧)获肾造瘘16周内(在肾造瘘12周前后已手术，并留置有患肾内引流管)的B超数据。结果显示，患肾厚度增厚和体积缩小在肾造瘘后2周内最明显，4周～6周后趋于平稳。12周内对侧肾动脉流速有明显的代偿作用。肾造瘘1O周～12周后，23例(25侧)行CT检查显示肾外型肾盂的肾轴改善明显，肾内型肾盂的肾轴则无明显改变。
结论：
UPJO并重度积水的患肾造瘘后，肾厚度和体积在2周内恢复最明显，4周～6周后基本平稳。肾外型肾盂的患肾的肾轴改善明显。肾内型肾盂的患肾造瘘后形态和功能恢复较差。肾小管功能比肾小球功能早恢复。肾小球屏障功能损害恢复的顺序取决于其受损的程度，先修复较严重的肾小球屏障功能障碍。经皮肾造瘘在治疗UPJO并重度肾积水中有保护和恢复患肾功能的作用。肾造瘘管应留置4周～6周，再判断肾功能恢复情况，以决定行肾盂输尿管成形术或者肾切除术。肾造瘘后形态和功能无法恢复的患肾应切除。