【摘 要】
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背景与目的多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）是三种常见的中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IDDs）,虽然三者的病因和发病机制不尽相同,但临床症状和影像学表现常有重叠,加之MS和抗体阴性的NMOSD缺乏特异的实验室诊断标志物,因此临床诊断常面临挑战,本研究旨在分析三种疾病的临床特征,为减少临床误诊、漏诊提供循证医学
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背景与目的多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病（MOGAD）是三种常见的中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IDDs）,虽然三者的病因和发病机制不尽相同,但临床症状和影像学表现常有重叠,加之MS和抗体阴性的NMOSD缺乏特异的实验室诊断标志物,因此临床诊断常面临挑战,本研究旨在分析三种疾病的临床特征,为减少临床误诊、漏诊提供循证医学依据。方法回顾性分析2018年9月～2020年6月在河南省人民医院神经内科、儿科、眼科住院首次诊断的26例MS、35例NMOSD及18例MOGAD患者的发病年龄、性别、起病形式、是否有前驱感染史、合并其他自身免疫性疾病情况、临床表现、血清及脑脊液实验室检查、影像学检查、治疗方案、治疗前后扩展残疾状态评分（EDSS）,并通过查询我院就诊记录和拨打电话对患者疗效和复发情况进行随访。结果男女患病比例MS组1:2.71;NMOSD组1:16;MOGAD组1:1.57,NMOSD组女性患者人数更多。平均发病年龄MS组33.85±13.49岁;NMOSD组40.57±15.31岁;MOGAD组14.67±6.87岁,MOGAD组发病年龄更小。起病形式MS组急性9例（34.6%）,亚急性6例（23.1%）,慢性11例（42.3%）,NMOSD组急性21例（60%）,亚急性14例（40%）,MOGAD组均为急性起病。合并前驱感染史MS组6例（23.1%）,NMOSD组10例（28.6%）,MOGAD组8例（44.4%）,三组对比P=0.41,无统计学差异。合并其他自身免疫性疾病MS组未见,NMOSD组7例（20%）,MOGAD组2例（11.1%）。临床症状MS组头晕、疲乏感、核性眼肌麻痹、面部感觉麻木较其他两组多见,NMOSD组顽固性呃逆、吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍、尿便障碍、束带感、紧箍感较其他两组多见,MOGAD组双眼视力障碍、眼球疼痛伴或不伴眼眶疼痛较其他两组多见,P值均小于0.05。三者腰椎穿刺检查压力、蛋白质无差异,MOGAD组患者白细胞总数、单核细胞计数、多核细胞计数较MS组多,P＜0.05。头颅MRI病灶分布MS组在皮层、近皮层、基底节区较其他两组多见,NMOSD组在脑室周围、导水管周围、中脑、延髓较其他两组多见,MOGAD组在双侧视神经、脑膜较其他两组多见,P＜0.05。脊髓MRI病灶分布MS组以短节段偏侧型多见;NMOSD组以长节段中央型多见;MOGAD脊髓受累较视神经受累少见,可表现为长节段或短节段,偏侧型或中央型。治疗前EDSS评分MS组最低,NMOSD组最高,三组对比P＜0.05,治疗后MOGAD组较其他两组EDSS评分下降更显著,P＜0.05,说明其对治疗反应效果最佳。结论1、MS、NMOSD、MOGAD三种中枢神经系统IDDs虽然在临床表现和影像学表现有重叠,本研究发现其在发病年龄、性别比例、起病方式、合并其他自身免疫性疾病、临床症状、脑脊液细胞数、病灶分布、神经功能损伤程度及对免疫治疗的反应情况之间均存在差异。2、本文系统的对比了三种IDDs的临床资料,总结的临床特征为疾病早期准确诊断提供了循证依据,从而指导治疗,对改善患者预后有积极作用。
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