目的:探讨原发性肺NK/T细胞淋巴瘤的临床表现及病理特征,提高对该病的认识,减少漏诊及误诊率。方法:观察我院确诊的1例多发肿块伴空洞型原发肺NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征和免疫组化表型,原位杂交检测EB病毒及影像学特点,并复习国内外文献结合相关病例进行分析和总结,探讨原发性肺NK/T细胞淋巴瘤的发病机制、临床表现、影像学改变以及组织病理学特点。结果:该例患者以发热、干咳为主要临床表现,抗感染及激素治疗无效。胸部CT示两肺多发结节,空洞病灶,以两下肺为主,两肺下叶见多发团块状高密度影,内见厚壁空洞。实验室检查示EB病毒壳抗原(Ig A)抗体弱阳性。肺组织病理:大片坏死组织及淋巴细胞样细胞浸润。免疫组化:CD20(-)、CD79a(-)、Pax-5(-)、CD3(++)、CD5(++)、CD7(+++)、Ti A-1(+++)、CD56(-)、GB(+)、CD4(+++)、Ki-67:约50-60%细胞阳性。EBERs(+)。临床表现、组织病理与免疫组化改变与文献相符。结论:原发性肺NK/T细胞淋巴瘤临床表现及影像学缺乏特异性。确诊有赖于病理活检和免疫组化分型,以血管为中心的多形性淋巴细胞浸润伴坏死等特点,肿瘤细胞有特异的免疫表型CD56、胞质CD3等,EBER原位杂交阳性。治疗以手术、化疗及放疗等综合治疗为主,预后差。