第一部分川芎嗪对博莱霉素致肺纤维化大鼠肺组织MDA、iNOS及NO水平的干预目的：探讨川芎嗪对博莱霉素（BLM）致肺纤维化大鼠肺组织MDA、iNOS和NO水平的干预，阐明其减轻肺纤维化作用的部分机制。方法：30只雌性Sprague Dawley(SD)大鼠随机分入正常对照组、博莱霉素致大鼠肺纤维化组（纤维化组）、川芎嗪组，每组10只。对纤维化组及川芎嗪组大鼠采用经气管一次性注射博莱霉素（5mg·Kg-1）复制大鼠肺纤维化模型，正常对照组大鼠则采用气管内注入等体积生理盐水。自实验第2天开始，川芎嗪组大鼠给予腹腔一次性注射川芎嗪20mg·kg-1·d-1干预，正常对照组及纤维化组分别予等体积生理盐水5ml·kg-1·d-1腹腔注射，连续给药27天。实验第28天处死各组大鼠，取左肺组织行HE及Masson染色，检测其肺组织病理学变化。同时取其右肺组织，测定其肺组织匀浆液中丙二醛（MDA）、诱导型一氧化氮合酶（iNOS）和一氧化氮（NO）水平。结果：光镜下正常对照组大鼠肺组织结构正常，纤维化组及川芎嗪组大鼠肺组织均出现纤维化改变，与纤维化组大鼠比较，川芎嗪组大鼠肺组织纤维化改变轻微。与正常对照组相比，纤维化组大鼠肺组织MDA、iNOS和NO水平显著升高（P<0.01），川芎嗪组大鼠肺组织MDA、iNOS和NO水平升高（P<0.05或P<0.01），与纤维化组大鼠比较，川芎嗪组大鼠肺组织MDA、iNOS和NO水平降低（P<0.05或P<0.01）。结论：川芎嗪减轻肺纤维化的机制之一是通过降低博莱霉素致肺纤维化大鼠肺组织MDA、iNOS和NO的水平。第二部分15例IPF患者病例特点分析目的：探讨IPF的临床特点及诊断、治疗方法。方法：对2011年7月至2014年1月大连医科大学附属第一医院呼吸科确诊的15例IPF患者的一般资料、临床表现、实验室检查结果、HRCT表现、肺功能测定及治疗与预后情况进行回顾性研究。结果：93.3%患者存在劳力性呼吸困难，并出现进行性加重，100%患者有咳嗽症状。全部15例患者肺部听诊两肺中下部闻及Velcro啰音，20%患者有杵状指（趾）表现。15例患者行动脉血气分析，提示低氧血症，Ⅰ型或Ⅱ呼吸衰竭。全部15例患者均行HRCT检查，病变范围均发生于胸膜下和肺底区，且均表现为网织状阴影和蜂窝状改变。肺功能测定提示限制性通气功能和（或）弥散障碍。其中80%患者需行氧疗以改善其低氧血症。93.3%的患者接受口服N-乙酰半胱氨酸（NAC）治疗，其中63.3%的患者呼吸困难较前得到改善，35.7%的患者咳嗽症状得到缓解。有3例患者在口服N-乙酰半胱氨酸（NAC）基础上规律联合泼尼松治疗，其中1例患者活动后气短较联合用药前改善明显。结论：劳力性呼吸困难等临床特点是临床诊断IPF的重要线索、HRCT的影像学表现是确诊IPF的重要依据。