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研究背景法洛四联症(TOF)是最常见的发绀性心脏畸形,含有4种同属的心血管畸形,其病理基础包括以下基本内容：漏斗部狭窄在内的右心室流出道阻塞、对位不良的室间隔缺损(VSD)、主动脉骑跨及右心室继发性肥大,分为单纯和复杂2种,单纯性即为四联症伴有肺动脉狭窄。肺动脉狭窄应包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣和/或环狭窄、肺动脉主干及分支狭窄；室间隔缺损为对位异常且大小应接近主动脉瓣口的大小,分为嵴下型室间隔缺损和肺动脉下室间隔缺损；若不符合上述基本条件,不应称作为法洛四联症。临床上表现为紫绀、呼吸困难和重度紫绀发作、蹲踞、杵状指、趾等。目前对大年龄段的TOF手术技巧的改进主要集中在右室流出道重建方法上,包括右室流出道跨瓣环补片、右心室到肺动脉的心外管道(包括同种带瓣管道植入、涤纶带瓣外管道、带瓣牛颈静脉管道)以及应用组织工程学技术重建右室流出道的方法等,但婴儿患者由于年龄、体重的限制,大多应用经右心室径路跨瓣环心包或Gore-tex人工血管片加宽,而不使用置入外管道方法。因此婴儿法洛四联症矫治术的成功与否,除严密闭合VSD外,关键在于能否妥善解除右室流出道的狭窄,而又不引起肺动脉瓣关闭不全。婴儿TOF矫治术通常采用跨肺动脉瓣扩大右室流出道时,虽然可以解除右室流出道梗阻及肺动脉狭窄,但会引起肺动脉瓣的关闭不全,严重时导致晚期右心室衰竭而影响患者晚期生活质量。研究目的(1)总结40例婴儿法洛四联症右室流出道重建临床治疗经验,了解采用改进后的带Gore-tex单瓣补片重建右室流出道矫治法洛四联症的效果。(2)探讨采用这种新的手术方法治疗婴儿法洛四联症右室流出道重建的可行性。对象与方法选择行法洛四联症矫治术的40例婴儿TOF患者,随机分为两组(改进后的带Gore-tex瓣心包补片组和传统的带瓣心包补片组),分别接受不同的右室流出道重建术。对照组取用0.6%的戊二醛处理的自体心包片从肺动脉切口远端缝合加宽至肺动脉瓣环处,在此处的心包补片内面将另一个半圆形心包片缝制成一个较大的瓣兜,再将此心包片缝合于右心室切口以扩大右室流出道：试验组则在准备用于跨瓣补片的椭圆形心包片内膜面相当于瓣环处,将0.1mm Gore-tex人工心包片修剪成底边窄、顶端近似梯形制成一个较大的瓣兜作为单瓣先将其缝在戊二醛处理的自体心包片上,估测其深度和瓣缘弧长能满足与自体瓣膜对合满意为准。同时将残留的自体肺动脉瓣在尽力保存瓣叶完整的情况下,切开瓣叶间交界融合或靠近交界的瓣叶,并沿瓣环切开瓣叶至肺动脉切口,将切开的瓣缘固定于邻近肺动脉上。最后再将此心包缝合于右室流出道切口上。观察两组病例术后主要临床指标及心脏超声等辅助检查指标,比较肺动脉瓣返流和心功能恢复的情况。结果两组均顺利完成手术,两组病例右心功能指标术后对比存在显著性差异(P<0.05),试验组术后1个月、6个月右室舒张末期容积指数分别为16.25±0.39ml/m2、16.36±0.43 ml/m2,对照组16.93±0.37 ml/m2、16.98±0.30 ml/m2；试验组肺动脉瓣返流面积术后1个月、6个月分别1.24±0.14 cm2,1.36±0.41cm2,对照组分别为1.80±0.43 cm2、2.24±0.49 cm2,试验组和对照组存在显著性差异(P<0.05)。结论婴儿法洛四联症行右室流出道重建时,应用0.1mmGore-tex人工心包片为重建后的肺动脉瓣是可行的。