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目的探讨单纯性卵巢透明细胞癌(Ovarian Clear Cell Carcinoma,OCCC)和混合性卵巢透明细胞癌(透明细胞癌混合其他病理类型癌)的临床特点和预后。方法收集2008年1月至2016年4月在浙江省肿瘤医院就诊治疗的85例卵巢透明细胞癌患者的临床资料,其中单纯性OCCC 40例,混合性OCCC45例,分别与49例同时期就诊的卵巢高级别浆液性癌(High-grade Serous Carcinoma,HGSC),23例卵巢高级别子宫内膜样癌(High-grade Endometrioid Carcinoma,HGEC)患者的临床资料进行对比,分析其临床特征差异性,并进一步研究影响卵巢透明细胞癌患者预后的临床病理特征。结果1.共纳入85例卵巢透明细胞癌患者进行预后分析,其中达5年随访时长的共78例。中位年龄52岁,中位随访时间75.20个月,51例(58.8%)患者复发或死亡,38例(44.7%)患者死亡。5年PFS率40.2%,5年OS率57.5%。2.单纯性OCCC患者无进展生存期(Progression-free Survival,PFS)优于混合性OCCC患者(P=0.034),单纯组患者5年PFS率约57.5%,中位PFS未达到。混合组患者5年PFS率约为25.2%,中位PFS为25.57个月。但其总生存期(Overall Survival,OS)无明显差异(P>0.05)。进一步分析发现在早期病例中(I-II期),两者生存预后无显著差异(P>0.05),但在晚期病例中(Ⅲ-Ⅳ期),单纯组的OS显著差于混合组,5年生存率分别为21.4%,43.5%,中位OS分别为12.27个月,52.00个月(P=0.015)。从临床病理特征上比较,单纯性OCCC肿瘤直径大、术前CA125低、腹水量少、未绝经人数多、分期早、肿瘤单侧居多、淋巴结不易转移、脉管瘤栓发生率低(P<0.05)。而两者在年龄、肿瘤残余灶、BMI、肿瘤包膜状态、腹腔冲洗液细胞学、是否伴内异、腹膜转移等方面无明显差异(P>0.05)。3.混合性OCCC的临床特征和预后类似于HGSC及HGEC。混合性OCCC与HGSC的中位PFS为25.57个月,37.5个月(P=0.309);中位OS为62.50个月,81.20个月(P=0.419)。混合性 OCCC 与 HGEC 的中位 PFS 为 25.57 个月,31.20 个月(P=0.471);中位OS为62.50个月,82.53个月(P=0.643)。与HGSC 比较,混合性OCCC腹膜转移率低(P<0.05),而与HGEC的相比,混合性OCCC肿瘤直径小,淋巴结转移率高和腹膜转移率低(P<0.05)。4.单纯性OCCC与HGSC的临床特征具有极大差异性。整体预后相似,但晚期单纯性OCCC的预后差于晚期HGSC,中位PFS为8.97个月,30.47个月(P=0.004),中位OS为12.27个月,81.20个月(P=0.001)。单纯性OCCC与HGEC有部分临床特征有差异,也有部分临床特征相似,两组患者在年龄,肿瘤直径,淋巴结转移率上无明显差异(P>0.05)。整体预后相似,但晚期单纯性OCCC的预后差于晚期HGEC,中位PFS为 8.97 个月,30.37 个月(P=0.021);中位 OS 为 12.27个月,82.53 个月(P=0.019)。5.对所有的OCCC患者进行预后相关因素分析,在早期OCCC患者中,未发现各临床因素对预后有明显影响(P>0.05)。在晚期OCCC患者中,多因素分析显示预后的独立影响因素有混合性OCCC(HR=0.273,95.0%CI:0.116-0.641,P=0.003),腹腔冲洗液细胞学阳性(HR=6.170,95.0%CI:1.425-26.711,P=0.015),肿瘤残余灶>1cm(HR=3.537,95.0%CI:1.568-7.979,P=0.002)。结论在卵巢透明细胞癌中,混合性的OCCC的临床病理特征及预后更接近HGSC和HESC,单纯性和混合性的OCCC可能具有不同的生物学行为。两者早期患者的预后无显著差异,但在晚期透明细胞癌中,单纯性OCCC的预后更差。可能是病理成分对化疗的敏感性不同,从而影响预后。建议对晚期单纯性OCCC,寻求不同于常规卵巢癌的一线化疗方案,从而改善预后。