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目的:总结甲状腺少见恶性肿瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析大连医科大学附属第一医院2002年1月至1010年12月经FNA及手术病理诊断为除乳头状甲状腺癌外的42例甲状腺恶性肿瘤患者的临床资料。结果:共经FNA及手术病理诊断甲状腺恶性肿瘤1573例,其中甲状腺少见恶性肿瘤(除甲状腺乳头状癌外)42例,占2.67%。42例甲状腺少见恶性肿瘤中髓样癌25例(1.59%);滤泡状细胞癌7例(0.45%);未分化癌8例(0.51%);8例未分化癌中含鳞状细胞癌3例(0.19%);甲状腺恶性淋巴瘤和甲状腺嗜酸细胞癌各1例(0.06%)。少见恶性肿瘤中女性多见,男女比为1:1.8;发病年龄31~87岁。临床表现以甲状腺肿物为主,无特异性表现。术前33例超声检查,19例行CT检查,差异均无统计学意义(P>0.05)。41例手术治疗,甲状腺根治术14例(34.1%),根治术加淋巴结廓清13例(31.7%),腺叶全切7例(9.76%),次全切或部分切4例(19.0%),姑息手术2例(4.8%)。术后随访37例,失访5例,随访率88.1%。髓样癌3、5年生存率分别为81.2%和70%;滤泡癌5年生存率为75%;未分化癌1年生存率为25%。结论:对42例甲状腺少见恶性肿瘤临床资料分析,总结如下特点:1.少见恶性肿瘤发病率较低,临床表现无特异性。2.术前检查方法及影像学所见基本相同,超声是术前检查和术后随访最佳方法,术中冰冻可确诊并可指导手术方式选择。3.髓样癌中度恶性,甲状腺激素抑制治疗、131I内放射治疗无效,放疗、化疗不敏感,根治性手术为最佳治疗方法。4.滤泡癌和嗜酸细胞癌属分化型癌,病程发展慢,恶性度低,预后良好,甲状腺激素治疗和131I内放射治疗效果好,手术不主张行扩大手术。5.未分化癌恶性度高,发展迅速,侵袭性强,尽可能手术治疗,化疗效果不确定,放疗有一定效果,预后差。6.恶性淋巴瘤具有高度放射敏感性和化疗敏感性,外科干预以活检和解除压迫为主要目的。