维奈克拉联合阿扎胞苷治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习

来源 :河北医科大学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:haozhiyan
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目的:探讨以BCL-2抑制剂维奈克拉为基础的一线治疗在母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤中的临床反应及安全性,总结该病的临床特点及治疗进展。方法:对一例接受维奈克拉联合阿扎胞苷作为一线治疗的患者进行回顾性分析,并整理相关文献,进行归纳总结。结果:一名32岁青年男性主因乏力伴皮肤黏膜瘀斑2周,加重1天入院,依据骨髓象、骨髓病理、流式、融合基因及二代测序结果,明确诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者接受了维奈克拉联合阿扎胞苷的诱导治疗,第1个周期皮肤损害几乎完全消失,第42天(治疗后第14天)达到完全缓解。不良事件主要为血细胞减少和感染,未发生肿瘤溶解征。患者后续拟行异基因造血干细胞移植。截止到2022年3月15日,患者无皮肤及骨髓受累,仍处于完全缓解状态,无进展生存期达9个月。结论:母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床罕见,多影响中老年人,预后极差。此例患者为青年男性,临床更为罕见。国外已有文献证实维奈克拉在复发/难治性及初治母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者中的疗效,但国内尚无相关报道。本中心为国内首次采用以维奈克拉为基础的一线治疗,并显示出了较好的临床疗效,且安全可耐受。该方案对患者的长期预后意义,需更长时间的随访、大量病例积累和更多前瞻性研究。
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