【摘 要】
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目的:探讨我院近8年诊断的套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma,MCL）患者的临床特征,分析不同治疗方案的优劣性及影响预后的相关因素。材料与方法:回顾性分析2012年1月至2020年12月在广西医科大学第一附属医院收治的96例MCL患者临床参数的特点、评估各治疗方案的疗效并进行预后分析。结果:1、全组96例MCL患者,男女比例3.8:1,中位发病年龄为59岁。37.5%的患者以淋
【基金项目】
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广西自然科学基金面上项目,项目名称:circSATB2 发挥分子海绵作用通过 SRF 调节骨肉瘤生长及转移相关分子机制,项目合同编号:2018GXNSFAA281126,项目起止时间:2019.01-2021.12； 广西医疗卫生适宜技术开发与推广应用项目,项目名称:氯化两面针碱抗骨肉瘤的研究和临床应用,项目合同编号:S2020038,项目起止时间:2021.01
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目的:探讨我院近8年诊断的套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma,MCL）患者的临床特征,分析不同治疗方案的优劣性及影响预后的相关因素。材料与方法:回顾性分析2012年1月至2020年12月在广西医科大学第一附属医院收治的96例MCL患者临床参数的特点、评估各治疗方案的疗效并进行预后分析。结果:1、全组96例MCL患者,男女比例3.8:1,中位发病年龄为59岁。37.5%的患者以淋巴结肿大为首发症状,81.3%发生结外侵犯,其中骨髓侵犯的有47.4%。86.5%为III/IV期患者,39.9%患者伴随B症状。采用MIPI评分低危组占32.3%,中危组占21.9%,高危组占33.3%。MIPI-c评分分组低危组占14.6%,低中危组占29.2%,高中危组占19.8%,高危组占17.7%。POD24患者占59.2%。2、全组96例患者均经组织或骨髓活检病理确诊。免疫组化肿瘤细胞表达全B细胞抗原:CD20阳性表达占98.9%,CD5阳性表达占91.3%,BCL-2阳性占95.5%,CD43阳性占84.6%。一般不表达CD10、CD23、CD3、BCL-6。95.6%的患者Cyclin D1表达阳性,Ki-67指数≥30%的患者占61.4%。P53、c-Myc呈阳性的分别占58.8%,50.0%。3、截止至2020年12月31日,中位随访34.8个月,可疗效评估的71例患者ORR为70.4%（50/71）,中位PFS 23个月,中位OS 35个月,38.0%的患者治疗CR后出现疾病复发或进展,28.2%患者死亡。4、可评估疗效的71例患者中,70.4%的患者一线选择免疫联合化疗。4.1年龄＜65岁或体能状态好的49例MCL患者中,36.7%（18/49）的患者一线选择利妥昔单抗联合大剂量Ara C为主的化疗方案,其CRR（72.2%）及中位PFS（未达到）明显优于免疫联合其他化疗组（P=0.043）,中位OS在统计学上无明显差异。年轻患者使用化疗较去化疗的OS明显获益（104个月vs 27个月,P=0.009）。6例序贯自体干细胞移植治疗的患者中位PFS为49个月,中位OS 73个月。4.2在年龄≥65岁或体能状态差的22例MCL患者中,77.3%（17/22）一线选择CHOP/R-CHOP方案治疗,其ORR为58.8%,CRR为11.8%,但DCR达76.5%。使用化疗的老年患者与去化疗者相比,其ORR（20%）及OS无明显差异（47个月vs 26个月,P=0.903）。4.3 42.3%（30/71）的患者在初始治疗后选择维持治疗,方案以利妥昔单抗、伊布替尼、来那度胺、沙利度胺为主。选择维持的MCL患者较不维持治疗的中位PFS延长（40个月vs15个月,P=0.037）、复发率降低（43.3%vs 78.0%）,中位OS延长（未达到vs 50个月,P=0.045）。4.4 45例复发或难治的MCL再次诱导治疗仍有37.8%（17/45）选择含R方案,CRR为13.3%,ORR为28.9%,中位PFS为23个月,中位OS为42个月。R联合新型靶向药物的患者占70.6%（12/17）,其ORR为66.7%,中位PFS为20.5个月,中位OS为105个月,与其他治疗方案相比无统计学意义。5、单因素分析中,年龄、MIPI-c、ECOG评分、c-Myc、POD24、是否使用R联合大剂量Ara C、是否维持治疗可明显影响PFS（P均小于0.05）。另外,年龄、MIPI-c、ECOG评分、POD24、是否维持治疗是影响MCL的OS（P均小于0.05）重要因素。多因素分析中,我们发现MIPI-c风险分层、是否使用R联合HD-Ara C治疗是影响MCL患者PFS的独立预后因素,MIPI-c风险分层、POD24影响MCL患者OS的独立危险因素。结论:1、MCL是常见的B细胞淋巴瘤,临床表现具有多样性,诊断依靠组织病理及骨髓检测,Cyclin D1过表达是其特征性免疫组化诊断指标。2、年轻或体能状态好的MCL患者一线选择利妥昔单抗联合大剂量Ara C为主的方案可取得明显生存获益,序贯移植可提高疗效。3、老年或体能状态差的MCL患者一线选择CHOP/R-CHOP方案,去化疗模式也能获得相似疗效。维持治疗可降低复发风险,延长生存。4、难治/复发MCL可从新型靶向药物治疗中获益。5、MIPI-c、是否使用R联合HD-Ara C治疗是影响MCL无进展生存期的独立预后因素。MIPI-c、POD24是影响MCL总生存的独立预后因素。
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