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目的:回顾性调查分析我院原发性儿童肾病综合征的诊疗现状,了解原发性儿童肾病综合征实际应用过程中的“依从性”,为评估并完善小儿肾病综合征治疗方案奠定基础。方法:采用回顾性纵向对比研究分析2008年1月1日~12月31日和2011年1月1日~12月31日以来,在吉林大学白求恩第一医院小儿肾病科住院治疗的确诊为原发性难治性肾病综合征的132例患者,根据实施指南的时间不同,将这些患儿依照诊疗时间段分为A、B两组。严格按照指南规定的治疗方案给予患儿治疗。对比研究两种治疗方案对于复发率和缓解情况的影响。研究两种治疗方案对于≤4岁和>4岁患儿的复发率的差别。观察两种治疗方案在治疗难治性肾病方面以及副作用。分析患儿初治时尿蛋白定量、白蛋白(Alb)、胆固醇(Chol)与复发的关系。分析患儿复发的因素、病理分型与肾病综合征治疗的关系。对每个患儿进行至少1年的随访。对比评估两种治疗指南在治疗儿童肾病综合征的临床疗效和安全性。所有患儿治疗前监护人均签署知情同意书。结果:(1)一般情况和总体疗效:将2008年1月1日~12月31日按照2000年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的《小儿肾小球疾病临床分类诊断及治疗》指南治疗的55例患儿作为A组,其中男36例,女19例;年龄1岁~14岁,平均年龄(4.49±3.18)岁。将2011年1月1日~12月31日按照2010年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南》治疗的77例患儿作为B组:其中男51例,女26例;年龄1岁~15岁,平均年龄(4.58±2.84)岁。(2)B组患儿的复发率较A组高,但是差别无统计学意义(P>0.05)。(3)A、B两组及总体中≤4岁均较>4岁的激素敏感患儿复发率高,但差别无统计学意义(P>0.05)。(4)B组患儿发生各项副作用的几率均较A组患儿少,两种治疗方法差别无统计学意义(P>0.05)。(5)本研究中引起儿童肾病综合征复发的因素有感染、不规则用药、无明显诱因。其中感染为复发的主要因素,占引起复发原因的60.8%。(6)复发组较未复发组Alb降低、Chol及尿蛋白定量升高,但是只有尿蛋白定量升高,差别有统计学意义(P<0.05)。(7)临床分型与复发的关系:肾炎型肾病综合征患儿均发生复发,且转变为难治性肾病综合征的可能性大。结论:(1)新的治疗方案较旧的治疗方案在减少儿童肾病综合征总体复发率方面无明显的优势。(2)新的治疗方案相比于旧的治疗方案,并不能减少<4岁患儿肾病综合征的复发率。(3)尿蛋白定量升高的程度,与肾病综合征发生复发有关。(4)感染是引起小儿肾病综合征复发的主要因素,控制感染仍是避免小儿肾病综合征复发的主要手段。(5)我院肾病综合征复发患儿的肾脏病理学检查实施率较低,需改进。