【摘 要】
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背景:IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG-RD)是一种由自身免疫介导伴血清IgG4水平增高的慢性纤维炎症性疾病。该病可累及多器官系统,主要包括胆管、涎腺、泪腺、胰腺等。其中,IgG4相关性自身免疫性胰腺炎(IgG4-related autoimmune pancreatitis,IgG4-AIP)最为常见。AIP是由自身免疫介导,以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的
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背景:IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG-RD)是一种由自身免疫介导伴血清IgG4水平增高的慢性纤维炎症性疾病。该病可累及多器官系统,主要包括胆管、涎腺、泪腺、胰腺等。其中,IgG4相关性自身免疫性胰腺炎(IgG4-related autoimmune pancreatitis,IgG4-AIP)最为常见。AIP是由自身免疫介导,以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种慢性胰腺炎。其主要组织病理学特征是大量淋巴细胞浸润伴胰腺组织纤维化,免疫组化有大量IgG4阳性的淋巴细胞和浆细胞浸润。该病起病隐匿,临床表现无特异性,影像学存在漏诊及误诊可能。目前糖皮质激素治疗作为AIP的主要治疗手段,但对于该病的治疗无统一的标准。因此,总结该病的临床特点,观察糖皮质激素与其它免疫抑制剂的临床疗效,有利于进一步加强对该病的认识,提高临床诊治水平。目的:回顾性分析165例IgG4-AIP的临床特点。观察糖皮质激素、免疫抑制剂(硫唑嘌呤)以及二者联合用药在IgG4-AIP治疗中的临床疗效。材料与方法:纳入2011年1月-2021年12月于吉林大学第一医院住院期间明确诊断为IgG4-AIP患者165例,收集其临床资料,分析患者的一般资料(性别、年龄),临床症状,实验室检查指标,治疗疗效等。根据患者住院期间应用的治疗方案将患者分为糖皮质激素组108例,糖皮质激素联合硫唑嘌呤组14例,硫唑嘌呤组12例。分析三组的实验室指标(AST、ALT、γγT验、ALP、血清淀粉酶、血清脂肪酶、IgG4、IgG、Ig A、Ig M、Ig E、C3、C4)有无统计学差异,以及IgG4-AIP影像学分型的特点等。结果:(1)165例IgG4-AIP患者发病年龄多为50岁及以上(76.4%),主要为男性(69.9%);(2)165例IgG4-AIP患者中单用糖皮质激素患者占80.5%,显著高于糖皮质激素联合硫唑嘌呤组(10.4%)和单用硫唑嘌呤组(8.1%);(3)依据患者入院时的临床资料分析,IgG4-AIP的主要临床症状有皮肤、巩膜黄染(39.5%),腹痛(42.6%),还有腹泻、涎腺肿大、胰腺肿物等症状。单用糖皮质激素组、糖皮质激素联合硫唑嘌呤组和单用硫唑嘌呤组患者之间治疗前初始ALP、C4基线水平存在统计学差异,淀粉酶、脂肪酶、AST等其他参数无显著差异;(4)根据患者影像学表现分析IgG4-AIP的临床表型可分为弥漫肿大型,占43.6%(72/165),局灶型占38.9(64/165),多灶型占13.69(6/165)。局灶性病例中以胰头受累为主,占60.9%。(5)本地区治疗IgG4-AIP的3种方案中糖皮质激素,硫唑嘌呤及二药联合的有效率分别是86.1%,100%和92.8%,3种治疗方法有效率之间无统计学差异。结论:1.本地区IgG4-AIP临床特点以50岁以上男性多见。其主要临床症状为梗阻性黄疸、腹痛、乏力、腹胀、腹泻、体重下降等。2.局灶性IgG4-AIP并非少见,该型患者非常容易与胰腺导管腺癌混淆,临床诊断需依赖于IgG4水平,影像学(内镜超声,增强CT,PET-CT),胰腺细针穿刺病理学,多器官受累以及糖皮质激素试验治疗的全面的动态分析评估,避免误诊和无治带来的危害。3.糖皮质激素,硫唑嘌呤和二药联合,三种疗法的有效率较高,特别是硫唑嘌呤临床应答率较高,值得在今后临床实践进一步观察和论证。
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