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目的： 评估视网膜色素变性(Retinitis Pigmentosa，RP)患者的视觉相关生存质量(vision-related quality of life，VRQOL)，并探讨其与视力等临床资料之间的关系。 方法： 选取2013年9月至2013年12月就诊于温州医科大学附属眼视光医院眼底内科并确诊为视网膜色素变性的患者20例为实验组，选取与实验组年龄与性别相匹配的屈光不正患者或健康者20例为对照组，采集一般资料，进行视力检查、眼压测量、裂隙灯常规眼科检查，散瞳后进行眼底彩照、光学相干断层扫描检查(Optical Coherence Tomography，OCT)，采用中文版国家眼科研究所视觉功能问卷-25(National Eye Institute Visual Function Questionnaire-25, VFQ-25)评估其视觉相关生存质量。实验组和对照组间VFQ-25得分的差异比较采用Mann-Whitney u检验;VFQ-25各分量表间的相关关系采用Spearman相关分析;VFQ-25得分与视力等临床资料间的相关关系采用Spearman相关分析。不同性别、教育程度、家庭年收入、工作状态间的VFQ-25得分差异采用Mann-Whitney u检验。 结果： 20例视网膜色素变性患者较好眼视力平均为4.23±0.79（范围2.7-5.0，相当于小数视力0.15±0.28），较差眼视力平均为3.95±0.94（范围2.0-4.8，相当于小数视力0.09±0.21），加权视力平均为4.15±0.81(范围2.7-4.9，相当于小数视力0.13±0.25)。 视网膜色素变性患者VFQ-25综合得分(Composite Score)为58.7±21.9，远低于正常对照组的综合得分(94.8±2.9)。除“眼部疼痛(Ocular Pain)”、“色觉(Color Vision)”外，视网膜色素变性患者在其他各分量表的VFQ-25得分均显著低于对照组(Mann-Whitney U test P＜0.05)。对视网膜色素变性患者视觉相关生存质量影响较大的分量表依次为“驾车(Driving)”、“角色困难(RoleDifficulties)”、“依赖性(Dependency)”、“周边视觉(Peripheral Vision)”。其中，“驾车”得分与“远距活动”、“周边视觉”间有统计学意义的相关性(Spearman相关分析，P＜0.05)，而与其他分量表间的相关性无统计学意义。 视网膜色素变性患者VFQ-25综合得分及8个分量表得分与加权视力、较好眼视力、较差眼视力检查结果具有统计学意义的相关性(Spearman相关分析，P＜0.05)。 性别、教育程度、家庭年收入的不同对患者的VFQ-25综合得分的影响无统计学意义(P=0.65，0.62，0.056)，不同工作状态患者的VFQ-25综合得分间的差异具有统计学意义(P=0.02)。无工作患者在“近距活动”、“周边视觉”、“社会功能”、“依赖性”方面得分较低，视觉相关生存质量较差。 结论： 视网膜色素变性患者VFQ-25综合得分为58.7±21.9，其视觉相关生存质量远低于正常对照组(VFQ-25综合得分为94.8±2.9)。 视网膜色素变性患者VFQ-25得分与视力检查结果具有高度相关性，可以通过视力的检查初步估计患者的视觉相关生存质量。 视网膜色素变性患者周围视觉、近距活动、社会功能、依赖性方面视觉相关生存质量的下降对工作状态影响较大。