背景:系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus,SLE）和干燥综合征（Sj（?）gren’s syndrome,SS）都是典型的自身免疫性疾病,各个年龄段都可发病,在儿童中SLE的发病率要更高一些。尽管SLE和SS是两种不同的疾病,但有一些共同的临床和实验室特征,且可以共存于同一患者。SLE患者中约有8.3%-30.0%伴有SS,与不伴有SS的SLE相比,在表现上可能更接近SS。本研究聚焦于系统性红斑狼疮与干燥综合征的“重叠状态”,归纳总结中国SLE患儿并发SS的临床和实验室特征,以及这部分患儿与不伴有SS的SLE患儿的异同点,并用最新的“2018年日本儿童干燥综合征诊断指南”中的诊断标准进行验证,为建立适用于我国sSS患者、尤其是儿童群体的诊断标准提供可靠的临床资料。方法:收集2009年1月至2019年7月在北京协和医院儿科住院治疗的儿童SLE患者的人口学信息及临床资料进行回顾性分析。SLE的诊断采用1997年ACR修订的诊断标准或2012年SLICC分类标准或2019年EULAR/ACR分类标准。干燥综合征的诊断依据如下标准:排除可引起眼干和/或口干的其他疾病后,如符合以下两条,可作出SS的诊断:1、有干眼或唾液腺功能减退的客观指标,或MRI、超声提示SS特有的显著腺体实质异常;2、存在抗Ro/SSA和/或抗La/SSB抗体、唇腺活检结果阳性,或确诊的系统性风湿性疾病,或类风湿因子阳性伴ANA≥1:320。重要临床资料缺失的患儿予以排除。被诊断为SS的SLE患儿归入SLE-SS（SLE伴发SS）组,其余归入SLE-no SS（SLE未伴发SS）组。并在SLE-SS组中用“2018年日本儿童干燥综合征诊断指南”中的诊断标准进行验证。结果:1、共有383例患儿纳入研究（女性318例,男性65例,男女比为1:4.9）,其中58例（15.14%）被诊断为sSS（女性49例,男性9例,男女比为1:5.4）,在起病年龄和性别上与不伴有SS的SLE患儿无明显差异,但SLE-SS组患儿肾脏受累较轻微（P=0.003）,血尿、蛋白尿等症状较少见,更容易出现抗SSA、抗SSB抗体阳性、RF水平升高、高球蛋白血症（P<0.001）,两组的疾病活动度无明显差异;2、共有58名患儿被诊断为sSS,18例（31.03%）患儿有主观干燥症状。根据是否有干燥症状进行分层,两组在起病年龄、性别和临床症状方面没有统计学差异,有干燥症状的患儿似乎更容易出现高球蛋白血症（P=0.045）。以2018年日本儿童干燥综合征诊断指南中的诊断标准对本研究结果进行验证,58名患儿中有56人可被分类为“definite SS”（96.55%）,其余2人的分类结果为“probable SS”。结论:伴发SS的SLE患儿可能是一组具有独特人口学、临床和实验室特征的亚型。本研究与2018年日本儿童干燥综合征诊断指南的符合率较高。制定适用于儿童的干燥诊断标准仍具有较大的挑战性,由于在儿童患者中干燥症状并不多见,将其列为标准条目可能造成漏诊。检查项目的完成度较低也是儿童对现有标准满足率较低的原因之一。不满足现有标准的患儿也不应完全排除诊断,仍需关注腺体表现,定期复查血清学指标。