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第一部分:重症肺动脉闭锁诊疗新术式探索——一项多中心“选择性”单源化手术疗效分析研究背景及目的:本研究旨在探讨选择性单源化手术（Unifocalization operation,UF）对合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患儿的粗大体肺侧枝（MAPCAs）行单源化的疗效。研究方法:本研究回顾性分析了 2017年6月至2019年12月于中国医学科学院阜外医院和云南省阜外心血管病医院接受手术治疗的13例PA/VSD/MAPCAs患儿,收集性别、年龄、术前心血管造影检查结果及McGoon比值。通过血管造影评估MAPCAs的属性,对“树枝状”分布的功能性侧枝行选择性融合,对另一类非功能性侧枝予以结扎。研究结果:共有13例重症患者接受一期手术根治,其中1例术中行室间隔开窗术,ECMO支持2周后死亡。中位年龄为37个月,中位体重为14.0kg。12名存活患者的右心室于主动脉收缩压比值（Prv/pAO）均不超过0.5。结论:基于MAPCAs形态的选择性单源化手术可以取得较好的效果,增加一期根治率,这种手术方式可能会为重症肺动脉闭锁患儿提供新的手术机会。第二部分:从组织病理学的视角为“选择性”单源化手术治疗PA/VSD/MAPCAs患者的手术效果提供了新的见解:病例系列研究背景及目的:从未有研究描述过主肺动脉侧枝（MAPCA）的组织病理学特性在单源化手术（Unifocalizationoperation,UF）中的作用及其与手术结果之间的关系,本研究旨在通过探讨不同形态MAPCA的组织病理学表现,为这一新术式的有效性提供理论基础。研究方法:这是一项回顾性案例系列研究。包括13名患者。进行了基于血管造影的评估以确定侧支动脉是否应在单源化手术中被结扎或者融合。术中收集不同形态的MAPCAs标本并通过HE和ET+VG染色。研究结果:13名患者在中位年龄37个月（范围:6-228个月）和中位体重14.0 kg（范围:5.0-49.0 kg）时接受了一期单源化手术,除了 1例患者死亡以外,其余12名存活患者的右心室于主动脉收缩压比值（Prv/pAO）均不超过0.5。患者分为三组:第一组（n=6）,没有自体肺动脉,侧支动脉供应所有肺血;第二组（n=6）在一侧或两侧出现发育不良的原生肺动脉,在一些肺叶或肺段,血液仅由侧支动脉供血;第三组（n=1）具有发育良好的左右肺动脉和侧支动脉,肺动脉为相同的节段提供血流。病理报告显示侧支动脉有两种类型:弹性动脉呈树枝状分布,类似于天然肺动脉壁,而肌性动脉则表现出高阻力和变形。我们根据树枝状分布选择性地对具有此形态特征的单一供应侧支动脉进行单源化处理。结论:我们发现了两种组织学不同的MAPCA,我们对可能属于弹性动脉的MAPCA进行了选择性UF。选择性单源化实现了较低的右心室与主动脉收缩压比和良好的手术效果。第三部分:肺动脉瓣膜形态差异与经右室流出道切口的法四根治术结果的相关性——基于中国最大法洛四联症回顾性队列的临床危险因素研究背景及目的:目前法洛四联症相关性的观察性研究尚且缺乏大样本数据来探讨右心室流出道（RVOT）切口行根治术后,肺动脉瓣膜（PV）形态的差异与结局之间的关系。本研究旨在评估PV形态差异对TOF根治术后结果的影响。研究方法:这是一项回顾性队列研究。纳入2012年1月至2017年12月在阜外医院接受RVOT切口 TOF根治术的患者,根据PV形态差异（单瓣或二瓣形态异常,三瓣形态正常）进行比较。主要结局定义为死亡、再次干预、显着环形峰梯度（APG）或显着肺动脉瓣反流（PR）的复合结局,以先发生者为准。多变量Cox模型分析用于评估PV形态差异与结果之间的关系。亚组分析和倾向评分分析作为敏感性分析进行,以评估我们结果的稳健性。研究结果:该队列共包括1861名诊断为TOF的患者,其中1688名患者接受经右室流出道的TOF根治术。中位年龄为318天[四分位数间距（IQR）:223-534天],中位体重为8.9kg（IQR:7.6-10.5kg）,60.0%（1011人）为男性。中位随访时间为49个月,1673名患者获得了完整的随访数据。随访结果显示PV形态正常的患者的主要结局和显着APG的调整风险较低[调整风险比（HR）分别为:0.68;95%CI:0.46-0.98;HR:0.22;95%CI:0.07-0.71]。随访期间主要结局的趋势保持不变,即使在亚组和倾向评分匹配分析中也是如此。结论:在对大型TOF队列数据的分析中,与单瓣或二瓣化PV异常的患者相比,PV正常的患者（三瓣）主要结局风险降低,显着APG风险降低。