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背景:慢性血栓栓塞性肺动脉高压主要继发于急性肺栓塞，是一种以血栓纤维化后阻塞大血管，继而引起微小血管病为主要特征的疾病。我们的目的是阐述我国慢性血栓栓塞性肺动脉高压的基线特征;分析肺动脉血栓内膜剥脱术、肺动脉球囊扩张及成形术及药物三种不同治疗下中国慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的生存率;探讨我国慢性血栓栓塞性肺动脉高压的预后因素。
方法:2009年8月至2018年7月连续入选全国19家中心符合入选标准的慢性血栓栓塞性肺动脉高压，对全部患者行右心导管检查评估肺循环血流动力学指标，同时采集患者症状、体征、合并症等基线信息。以充分抗凝治疗至少3个月;磁共振显像或CT肺动脉造影或肺通气灌注显像或直接肺动脉造影发现至少一个肺段或两个亚段存在肺栓塞征象;静息状态下，右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg，肺动脉楔压≤15mmHg为标准，诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压。依据不同的治疗方式，将慢性血栓栓塞性肺动脉高压分为肺动脉血栓内膜剥脱术治疗组、肺动脉球囊扩张及成形术治疗组及药物治疗组。比较三组患者及相应亚组的基线情况及生存率，应用COX回归分析影响慢性血栓栓塞性肺动脉高压生存的危险因素。
结果:共入选慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者593例。其中接受肺动脉血栓内膜剥脱术治疗的患者81例，肺动脉球囊扩张及成形术治疗的患者61例，药物治疗患者451例。58.0％的患者既往有急性肺栓塞病史。与其他两组相比，肺动脉血栓内膜剥脱术治疗组的患者较年轻，男性患者为主，59.0％的患者世界卫生组织心功能分级在Ⅲ、Ⅳ级，合并症相对少。本组CTEPH患者1年、3年、5年、8年生存率分别为95.2％(95％可信区间(CI)，94.3-96.1)，84.6％(95％CI，82.9-86.3),73.4％(95％CI, 71.0-75.8),66.6％(95％CI, 63.5-69.7)。PEA手术组分别为92.6％(95％CI，89.7-95.5)，89.6％(95％CI，86.1-93.1)，87.5％(95％CI，83.5-91.5)，80.2％(95％CI，72.3-88.1)。药物组分别为95.4％(95％CI，94.4-96.4)，83.3％(95％CI, 81.3-85.3),71.0％(95％CI, 68.2-73.8),64.1％(95％CI, 60.6-67.6)。而BPA介入组1年、3年、5年、7年生存率分别为96.7％(95％CI，94.4-99.0),88.1％(95％CI, 82.9-93.3),70.0％(95％CI, 68.8-71.2),70.0％(95％CI,68.8-71.2)。对所有患者进行多因素分析时发现，肺动脉血栓内膜剥脱术是患者生存最有力的独立预测因子(风险比[HR]，0.134;95％CI，0.031-0.575，P=0.007)，而冠心病是死亡最有力的独立预测因子(HR，6.232;95％CI，1.78-21.816，P=0.004)，其他的预测因素有大内皮素、急性肺栓塞、肺血管阻力、心指数、六分钟步行距离。而肺动脉血栓内膜剥脱术治疗组和药物组死亡独立预测因素不尽相同。在肺动脉血栓内膜剥脱术治疗组中，患者死亡预测因素有肺血管阻力(HR，6.508; 95％CI，1.403-30.185)，心指数(HR，0.161; 95％CI，0.029-0.899)和一氧化碳弥散量(HR，0.408; 95％CI，0.173-0.996)。在药物组中，患者死亡预测因素有肺血管阻力(HR，1.48;95％CI，1.149-1.907，P=0.002)、肺动脉平均压(HR,1.429;95％CI,1.015-2.011,P=0.041)、心指数(HR,0.372;95％CI,0.195-0.707,P=0.003)、混合静脉血氧饱和度(HR，0.712;95％CI，0.518-0.98，P=0.037).大内皮素(HR，4.576;95％CI，1.155-18.123，P=0.03)、冠心病(HR，7.168;95％CI，1.988-25.847，P=0.003)。肺动脉球囊扩张及成形术组患者死亡预测因素有华法林(HR，0.112;95％CI，0.015-0.812，P=0.03)及下腔静脉滤器植入(HR，25.612;95％CI，2.084-314.714,P=0.011)。
结论:我国CTEPH患者临床特征及总体生存率与国外注册登记研究结果相近。肺动脉血栓内膜剥脱术治疗组患者的生存率明显优于药物组的患者。在肺动脉血栓内膜剥脱术治疗亚组分析中，桥接治疗组与非桥接治疗组患者的临床特征相似，两组患者的生存率也没有显著差异，但桥接治疗推迟了诊断到手术的时间。药物治疗亚组中，慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者应用肺动脉高压靶向药物治疗，可改善4年的生存率。对所有患者的分析发现，肺动脉内膜剥脱手术是患者生存最有力的独立预测因子，其他预测因素还有有六分钟步行距离、大内皮素、肺血管阻力、心指数、冠心病。
方法:2009年8月至2018年7月连续入选全国19家中心符合入选标准的慢性血栓栓塞性肺动脉高压，对全部患者行右心导管检查评估肺循环血流动力学指标，同时采集患者症状、体征、合并症等基线信息。以充分抗凝治疗至少3个月;磁共振显像或CT肺动脉造影或肺通气灌注显像或直接肺动脉造影发现至少一个肺段或两个亚段存在肺栓塞征象;静息状态下，右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg，肺动脉楔压≤15mmHg为标准，诊断慢性血栓栓塞性肺动脉高压。依据不同的治疗方式，将慢性血栓栓塞性肺动脉高压分为肺动脉血栓内膜剥脱术治疗组、肺动脉球囊扩张及成形术治疗组及药物治疗组。比较三组患者及相应亚组的基线情况及生存率，应用COX回归分析影响慢性血栓栓塞性肺动脉高压生存的危险因素。
结果:共入选慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者593例。其中接受肺动脉血栓内膜剥脱术治疗的患者81例，肺动脉球囊扩张及成形术治疗的患者61例，药物治疗患者451例。58.0％的患者既往有急性肺栓塞病史。与其他两组相比，肺动脉血栓内膜剥脱术治疗组的患者较年轻，男性患者为主，59.0％的患者世界卫生组织心功能分级在Ⅲ、Ⅳ级，合并症相对少。本组CTEPH患者1年、3年、5年、8年生存率分别为95.2％(95％可信区间(CI)，94.3-96.1)，84.6％(95％CI，82.9-86.3),73.4％(95％CI, 71.0-75.8),66.6％(95％CI, 63.5-69.7)。PEA手术组分别为92.6％(95％CI，89.7-95.5)，89.6％(95％CI，86.1-93.1)，87.5％(95％CI，83.5-91.5)，80.2％(95％CI，72.3-88.1)。药物组分别为95.4％(95％CI，94.4-96.4)，83.3％(95％CI, 81.3-85.3),71.0％(95％CI, 68.2-73.8),64.1％(95％CI, 60.6-67.6)。而BPA介入组1年、3年、5年、7年生存率分别为96.7％(95％CI，94.4-99.0),88.1％(95％CI, 82.9-93.3),70.0％(95％CI, 68.8-71.2),70.0％(95％CI,68.8-71.2)。对所有患者进行多因素分析时发现，肺动脉血栓内膜剥脱术是患者生存最有力的独立预测因子(风险比[HR]，0.134;95％CI，0.031-0.575，P=0.007)，而冠心病是死亡最有力的独立预测因子(HR，6.232;95％CI，1.78-21.816，P=0.004)，其他的预测因素有大内皮素、急性肺栓塞、肺血管阻力、心指数、六分钟步行距离。而肺动脉血栓内膜剥脱术治疗组和药物组死亡独立预测因素不尽相同。在肺动脉血栓内膜剥脱术治疗组中，患者死亡预测因素有肺血管阻力(HR，6.508; 95％CI，1.403-30.185)，心指数(HR，0.161; 95％CI，0.029-0.899)和一氧化碳弥散量(HR，0.408; 95％CI，0.173-0.996)。在药物组中，患者死亡预测因素有肺血管阻力(HR，1.48;95％CI，1.149-1.907，P=0.002)、肺动脉平均压(HR,1.429;95％CI,1.015-2.011,P=0.041)、心指数(HR,0.372;95％CI,0.195-0.707,P=0.003)、混合静脉血氧饱和度(HR，0.712;95％CI，0.518-0.98，P=0.037).大内皮素(HR，4.576;95％CI，1.155-18.123，P=0.03)、冠心病(HR，7.168;95％CI，1.988-25.847，P=0.003)。肺动脉球囊扩张及成形术组患者死亡预测因素有华法林(HR，0.112;95％CI，0.015-0.812，P=0.03)及下腔静脉滤器植入(HR，25.612;95％CI，2.084-314.714,P=0.011)。
结论:我国CTEPH患者临床特征及总体生存率与国外注册登记研究结果相近。肺动脉血栓内膜剥脱术治疗组患者的生存率明显优于药物组的患者。在肺动脉血栓内膜剥脱术治疗亚组分析中，桥接治疗组与非桥接治疗组患者的临床特征相似，两组患者的生存率也没有显著差异，但桥接治疗推迟了诊断到手术的时间。药物治疗亚组中，慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者应用肺动脉高压靶向药物治疗，可改善4年的生存率。对所有患者的分析发现，肺动脉内膜剥脱手术是患者生存最有力的独立预测因子，其他预测因素还有有六分钟步行距离、大内皮素、肺血管阻力、心指数、冠心病。