背景:乳房外湿疹样癌(extramammary eczematoid carcinoma,EMPD)是一种通常起源于大汗腺导管开口部的细胞,或经由表皮内向大汗腺分化的多潜能的基质细胞的恶性肿瘤。常常作为内脏肿瘤的皮肤表现,也可伴有大汗腺癌,经淋巴管转移。因其早期临床表现酷似湿疹,故误诊、漏诊率较高。本病需与湿疹、深部真菌病、Bowen病、黑素瘤等疾病相鉴别。我们报道的一例误诊长达8年的位于阴囊的EMPD,同时对本病的相关文献、治疗方法、诊断进展、分子进展等做了简单的归纳总结,并提出了作者的一些想法。病例报告:患者,男,67岁,汉族。因”阴囊反复红斑、糜烂、渗出伴痒8年余,加重2年”就诊。患者8年前无明显诱因觉阴囊部位出现鲜红色斑疹,伴瘙痒以“湿疹”治疗,予以抗组胺药物以及糖皮质激素药膏外用后,部分皮疹可变薄、消退,停用后,皮疹复起。搔抓后部分可出现糜烂、渗出,局部形成溃疡,如此反复,久治不愈。近2年觉阴囊部皮肤增厚,部分皮疹浸润增厚形成斑块,局部出现赘生物,渐扩大,痒、痛感明显。在此期间曾多次取皮损进行真菌化验及梅毒检验均呈阴性。经院外介绍入我科。既往健康,无食物药物过敏史。家族中无类似病史。体格检查:一般情况好。系统检查无异常,无外周淋巴结肿大,无肝脾肿大。专科查体:患者阴囊部位可见较大的赘生物,隆起皮面,淡褐色至褐色;表面潮红、糜烂、部分覆盖鳞屑和痂皮,有破溃、出血。触之质硬。扩展至双侧腹股沟,界限清楚,自觉有瘙痒、疼痛感觉。组织病理学检查:表皮增生肥厚,可见Paget细胞浸润。真皮浅层弥漫性炎细胞浸润。免疫组化:表皮内肿瘤细胞CK8/18(+),CK5/6(-)。结合临床、组织病理学及免疫组化诊断为乳房外湿疹样癌(Paget病)。治疗:在院外多年均以“湿疹”治疗,外用丁酸氢化可的松、氟芬那酸丁酯、除湿止痒软膏、氟米松、卤米松、莫匹罗星、夫西地酸等各种药膏,口服左西替利嗪、氯雷他定、依匹斯汀、咪唑斯汀、多塞平等抗组胺药,疗效欠佳,皮疹迁延不愈、反复发作。曾多次取皮损进行真菌化验及梅毒检验均呈阴性。经我科诊断明确后,转至泌尿外科,按照肿瘤的4期分期法评估后确定为A2期,局部病变扩展,侵犯邻近结构(阴茎、会阴、睾丸或精索等)。患者于泌尿外科行钬激光手术治疗。术后HE-NE激光照射,创面干燥。术后随诊未复发。结论:我们报道此类病例提示在临床中对多数老年尤其是50岁以上的患者在外阴出现红斑、瘙痒或者脓性渗出等表现时,我们应当时刻警惕乳房外paget病的发生,同时进一步归纳总结本病在临床诊断中的注意事项,并对疾病的各种治疗方法做出阐述,以及本病的各项治疗方法的优缺点、适应症,同时还复习各类文献中对本病各项治疗后的复发率进行比较、归纳总结。