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目的:通过精神心理学量表检测,分析湿热内蕴型Wilson病精神症状的临床特征;探讨Wilson病精神症状患者CMRI特点及其与临床症状的相关性;观察肝豆汤治疗湿热内蕴型Wilson病精神症状的临床疗效和安全性。方法:⑴将符合纳入标准的80例住院患者随机分成观察组和对照组,每组各40例。对照组予DMPS+奥氮平,观察组在对照组基础上,给予中药肝豆汤,连续治疗4个疗程。⑵于治疗前、治疗2疗程末及4疗程末,对两组分别进行简明精神病量表(BPRS)、UWDRSⅢ(精神症状亚量表)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、中医证候积分、24h尿铜及副反应量表(TESS)观察比较。⑶对80例患者治疗前行颅脑磁共振成像检查(CMRI),探讨Wilson病精神症状患者CMRI(T1WI、T2WI、FLAIR)的特点及其与临床症状的相关性。结果:⑴Wilson病精神症状临床表现复杂多样,归纳为情感障碍(88.8%)、认知障碍(87.5%)、行为异常(47.5%)、思维障碍(20%)。⑵临床疗效:1)临床总有效率:治疗4疗程末,观察组总有效率85.0%,对照组总有效率62.5%,经卡方检验,分析得出c~2=5.320,p<0.05。2)与治疗前比较,治疗后观察组的中医证候积分显著下降(p<0.01),对照组的变化不大(p>0.05)。3)BPRS评分比较:治疗2疗程末及4疗程末两组的BPRS总分均较治疗前显著下降(p<0.01),2疗程末观察组BPRS总分下降幅度优于对照组(p<0.05),4疗程末观察组BPRS总分降低幅度较对照组更显著(p<0.01)。治疗前与治疗4疗程末BPRS各因子评分比较,治疗后观察组五个因子评分均显著降低p<0.01);对照组除缺乏活力因子外,其余四个因子评分均降低,差异有统计学意义。组间比较,观察组在降低缺乏活力因子、敌对猜疑因子评分方面显著优于对照组(p<0.01)。BPRS各因子两两之间具有相关性,r值均>0.2。BPRS中症状发生率最高的前三位分别是情感交流障碍、紧张和兴奋;严重程度评分最高的前三位分别是兴奋、情感交流障碍和紧张。4)UWDRSⅢ评分比较:治疗2疗程末及4疗程末,观察组UWDRSⅢ评分均较治疗前明显下降(p<0.01);组间比较,2疗程末观察组UWDRSⅢ评分下降幅度优于对照组(p<0.05),4疗程末观察组UWDRSⅢ评分降低幅度较对照组更显著(p<0.01)。5)MoCA评分比较:治疗前后比较,治疗2疗程末两组MoCA评分均增加(p<0.05),治疗4疗程末两组MoCA评分均显著增加(p<0.01);组间比较,4疗程末观察组MoCA评分增加幅度优于对照组(p<0.05)。最常见的认知障碍症状是延迟记忆(81.3%)、视空间与执行功能障碍(58.8%)、注意力障碍(50.0%)。观察组在改善空间执行、延迟记忆方面优于对照组(p<0.05)。6)24h尿铜比较:治疗2疗程末、4疗程末观察组24h尿铜增加幅度均优于对照组,差异有统计学意义。⑶CMRI分析:80例受试者CMRI均存在异常信号,异常信号可累及颅内多发部位,主要累及基底节、丘脑、中脑、额叶皮质,脑萎缩亦是其病变特点,脑萎缩(74%),大脑皮质萎缩(61%);最显著的特征为基本对称性的长T1、长T2信号,5例显示高低混杂信号。异常信号部位数目较多是壳核(87.5%)、额叶(61%)、丘脑(56%)、中脑(41.3%)。临床症状与壳核、丘脑、脑萎缩、额叶有明显相关性(P<0.05);其中兴奋、易激惹及记忆力减退与壳核、脑萎缩、丘脑、额叶病变有关,注意力障碍和视空间与执行功能障碍与壳核、脑萎缩、中脑、额叶病变有关。⑷副反应量表比较:观察组副反应发生率为10%,对照组副反应发生率为20%,差异有统计学意义(p<0.05)。结论:⑴Wilson病精神症状很少会单一出现,症状具有重叠性特点;⑵湿热内蕴型Wilson病精神症状最常见的是情感障碍,其次是认知障碍、行为异常,最少见的是思维障碍;⑶Wilson病精神症状患者脑部存在广泛病损,病变集中在基底节、中脑、丘脑、额叶皮层,脑萎缩也是其常见的病变特点;⑷肝豆汤能改善湿热内蕴型Wilson病精神症状,安全性高。