【摘 要】
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目的 探讨多发性骨髓瘤（MM）合并轻链型（AL）淀粉样变性患者的临床特征和预后情况。方法 回顾性分析2016年6月至2021年6月浙江大学附属杭州市第一人民医院就诊的260例MM患者的一般临床资料、疗效和预后等情况,根据患者的组织病理活检结果,将患者分为MM组（229例）和MM合并AL淀粉样变性组（31例）进行比较。结果 MM合并AL组中λ轻链受累患者有24例（77.4%）;MM合并AL组患者乳酸
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目的 探讨多发性骨髓瘤（MM）合并轻链型（AL）淀粉样变性患者的临床特征和预后情况。方法 回顾性分析2016年6月至2021年6月浙江大学附属杭州市第一人民医院就诊的260例MM患者的一般临床资料、疗效和预后等情况,根据患者的组织病理活检结果,将患者分为MM组（229例）和MM合并AL淀粉样变性组（31例）进行比较。结果 MM合并AL组中λ轻链受累患者有24例（77.4%）;MM合并AL组患者乳酸脱氢酶（LDH）值较MM组高（P=0.013）;MM合并AL组患者IGH易位的发生率高于MM组,差异有统计学意义（50.0%vs 22.5%,P=0.002）;两组患者治疗总有效率（ORR）无明显差异（P＞0.05）,但疗效达到非常好的部分缓解（VGPR）及以上的人数MM组更多（50.3%vs 25%,P=0.012）且MM组获得完全缓解（CR）的患者也较MM合并AL组多（46.2%vs 21.4%,P=0.013）;在随访时间内MM合并AL组患者的中位无进展生存期（PFS）（P=0.048）和中位总生存期（OS）（P=0.007）均短于MM组,且在DS分期Ⅲ期的患者中,MM合并AL组的中位PFS（44个月vs 16个月,P=0.031）和中位OS（56个月vs 31个月,P=0.006）也较MM组短,MM合并AL组中心脏淀粉样变性的患者中位OS更短（7个月vs 21个月,P=0.025）。单因素生存分析显示,年龄≥70岁、PLT减少、合并淀粉样变性、进行干细胞移植、ECOG评分≥2分是影响MM患者生存的相关因素（P＜0.05）。对单因素分析中有统计学意义的因素进行多因素分析,结果显示,合并淀粉样变性、ECOG评分≥2分是影响患者生存的独立预后因素（P＜0.05）。结论 MM合并AL淀粉样变性的患者疗效反应差,总体生存期短,且合并淀粉样变性为影响患者生存的独立预后因素,临床医生需充分认识和早期识别这种疾病。
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