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目的:回顾性分析本中心87例主动脉缩窄伴弓发育不良患儿的临床资料,评价并分析主动脉弓肺动脉补片成形术和扩大端端或端侧吻合术两种手术方法的矫治效果,为临床更合理的手术方法提供相关依据。方法:收集2009.05至2017.05手术方法为肺动脉补片和扩大端端/端侧矫治的87例主动脉缩窄伴弓发育不良患儿的临床资料,其中42例为肺动脉补片组(采用自体肺动脉补片加宽术),男29例,女13例,年龄0.3~11.1(2.2±3.8)岁,体重10.4±5.2(5.0~21.5)kg,按照手术年龄将其分为高龄组(>1岁)27例和低龄组(≤1岁)15例。45例为扩大端端组(采用扩大端端/端侧吻合术),其中男29例,女16例,年龄0.1~9(1.6±2.8)岁,体重2.5~18.3(8.8±5.7)kg,按照手术时年龄再将其分组,低龄组(≤1岁)20例,高龄组(>1岁)25例。手术均由同一术者主刀,采用正中开胸、中低温停循环选择性脑灌注下矫治弓部畸形。肺动脉补片组:裁取适当大小的肺动脉前壁加宽成形主动脉;扩大端端组:根据主动脉弓部缩窄的严重程度及或缩窄段长度,采用扩大端端/端侧术。比较分析分组后患儿手术前后缩窄段压差及主动脉Z值等临床数据变化,并随访观察,术后随访再缩窄情况分析则采用Kaplan-Meier曲线。结果:1、术中及术后早期结果:全组术后早期扩大端端组死亡患者1例,发生严重并发症19例,其中肺动脉补片组8例,扩大端端组11例,经积极治疗后均顺利康复,全组均未发现明显脑部并发症。2、扩大端端组与肺动脉补片组在体外循环时间、主动脉阻断时间及呼吸机辅助时间上无统计学差异(P>0.05),但肺动脉补片组选择性脑灌注时间及ICU时间明显延长(P<0.05)。超声所测肺动脉补片组术后早期平均缩窄段压差较术前显著降低[(9.7±3.5 mmHg)vs(36.8±12.5 mmHg),P<0.05],主动脉横弓及峡部Z值亦较术前明显增高[(-0.50±0.21)、(-0.45±0.24)vs(-3.38±0.64)、(-2.22±0.43),P<0.05)];扩大端端组术后早期平均缩窄段压差较术前显著降低(9.5±3.3 mmHg vs 37.2±8.9 mmHg,P<0.05),主动脉横弓及峡部Z值较术前明显增高(-0.52±0.29、-0.48±0.22 vs-3.89±0.61、-2.45±0.33,P<0.05)。3、按年龄分组比较:高龄组患儿手术前后肺动脉压力较高(P<0.05),术中主动脉阻闭时间、体外循环时间,术后早期呼吸机时间、ICU时间较长(均P<0.05),且高龄组术后并发症发生率较高。4、随访结果:全组随访75例,随访4~106(32±12.8)月,随访期间未发现明显瘤样扩张改变,发生再缩窄(缩窄段压差≥20mm Hg)患者8例(10.6%)。肺动脉补片组发生再缩窄5例(14.3%),2例已行主动脉球囊扩张术,其余3例继续随访,随访期间高血压例数8例(22.8%),低龄组1例(2.8%),高龄组7例(20.0%);扩大端端组发生再缩窄患者3例(6.98%),2例已行球囊扩张术,1例继续随访,随访期间发生高血压例数10例(25.0%),低龄组1例(2.5%),高龄组9例(22.5%)。Kaplan-Meier曲线分析表明,扩大端端组免于再狭窄率优于肺动脉补片组,但无统计学差异。结论:主动脉缩窄伴弓发育不良患儿诊断明确后应尽早手术,自体肺动脉成形及扩大端端/端侧吻合术均为矫治主动脉缩窄伴弓发育不良较为理想手术方式,早期矫治效果无明显差异,中期随访结果扩大端端组矫治效果稍优于肺动脉补片组。