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目的自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种特殊类型的慢性胰腺炎,在临床上易被误诊为胰腺癌。本研究旨在总结AIP的临床特点,并探索其与胰腺癌基于临床表现、血清学、影像学和病理学等的鉴别诊断策略。方法回顾性分析浙江大学附属第一医院2009年11月至2014年4月间诊治的AIP与胰腺癌患者资料,收集包括一般情况、临床症状、血清学指标、影像学、组织病理学、治疗等在内的数据进行统计分析。AIP的诊断依据2010年国际胰腺病协会的国际共识,而胰腺癌均通过病理学检查确诊。结果(1)AIP与胰腺癌均以老年男性多发,两组性别差异不显著,年龄以AIP组更年长。AIP患者最常见症状为腹痛、梗阻性黄疸和体重减轻,而胰腺癌为腹痛、腹胀和体重减轻,两者临床表现易混淆,AIP在门诊误诊为胰腺占位者高达56%。(2)胰腺外器官受累是AIP的特征性表现,50%的AIP患者合并有胰腺外器官受累。(3)AIP组以血清免疫球蛋白IgG、IgG4水平升高为特征表现,其血清球蛋白、嗜酸性粒细胞、胆红素、肝酶和胆酶显著高于胰腺癌组(P<0.05),而肿瘤标志物Ca19-9、血红蛋白水平显著低于胰腺癌组(P<0.05)。使用Ca19-9、球蛋白、血红蛋白和嗜酸性粒细胞四项指标联合以区别诊断AIP和胰腺癌,灵敏度为84%,特异度为88%,诊断价值较高。(4)B超和CT是AIP和胰腺癌最为常用影像学手段,MRCP及ERCP对胰胆管病变有较好的显像效果。胰腺弥漫性肿大强烈提示AIP,但40%的AIP患者也表现为局灶性肿大,易与胰腺癌混淆。AIP的胆管近端狭窄及远端扩张较胰腺癌常见,而主胰管近端狭窄和远端扩张常提示胰腺癌。部分AIP病例可见胰腺周围渗出或包膜样改变。血管受累、淋巴结转移及其他脏器的肿瘤转移是胰腺癌的特征性表现。(5)组织病理是诊断AIP和胰腺癌的有力证据。AIP的病理表现特征为淋巴浆细胞广泛浸润,席纹状纤维化,并可见IgG4阳性浆细胞。病理学诊断胰腺癌则以找到肿瘤细胞为依据。(6)糖皮质激素治疗对AIP效果良好,合并胆道狭窄以致黄疸的患者则在糖皮质激素治疗前行ERCP下胆道支架植入术和或经内镜鼻胆管引流术减轻患者症状。12%的患者在1-2年内因AIP复发而重新住院。胰腺癌患者则根据病情行手术根除或姑息治疗。结论AIP和胰腺癌作为两种独立的疾病,其治疗和预后完全不同。两者流行病学及临床表现相似,较易混淆。胰腺外器官受累、血清学、影像学及病理等特征有助于两种疾病的鉴别诊断。