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目的分析鼻-鼻窦横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma, RMS)的症状与体征特点,明确影像学检查对鼻-鼻窦RMS临床分期和术前评估的价值,探讨免疫组化染色和分子生物学技术在鼻-鼻窦RMS诊断、分型及预后评估中的意义。材料与方法本文研究对象为2000年12月至2010年12月我科收治的8例鼻-鼻窦RMS病人。从一般临床资料、症状与体征、辅助检查、临床分期和治疗及结果5个方面对研究对象的病例资料进行分析。其中一般临床资料包括性别、年龄及病程,症状及体征包括鼻部症状与体征及邻近组织器官的异常表现,辅助检查包括电子鼻咽镜检查、鼻窦CT和MRI检查及病理学检查(包括免疫组化染色)。结合文献资料,讨论分子生物学技术在鼻-鼻窦RMS分型及预后评估中的价值。结果8例鼻-鼻窦RMS病人中男、女病人各4例,1例为未成年人,其余均为成人,年龄范围为8岁-58岁。病程最短20天,最长8年。8例鼻-鼻窦RMS病人中,2例单纯以鼻部症状就诊,5例伴有眼部症状,1例伴有面颊部疼痛及牙齿脱落,1例以颈部肿痛为首发症状。电子鼻咽镜见RMS呈紫红色肿物或灰白色息肉样物。鼻-鼻窦RMS在CT上表现为软组织密度影,可清晰显示骨质破坏及肿瘤内的钙化灶。MRI上鼻-鼻窦RMS表现为长或略长T1、长或略长T2信号影,信号不均匀,增强扫描不均匀轻中度强化,可清楚显示周围组织受侵情况。部分鼻-鼻窦RMS根据组织形态学诊断及分型,多数病例依据免疫组化染色确诊。8例鼻-鼻窦RMS病人中,有2例为临床Ⅳ期,6例为临床Ⅲ期。8例病人均行手术治疗,2例失访。1例术后意外跌倒死亡。1例术后行化疗,术后2个月发现颈椎转移灶,于术后5个月死亡。1例术后行足量放疗,放疗结束时发现腹腔大量转移灶,于术后3个月死亡。1例术后未放疗或化疗,术后3个月发现颈部及腋窝淋巴结转移。1例因病变广泛,术后放弃进一步治疗,于术后3个月死亡。1例术后化疗1疗程,后发现颈部及咽部大量转移灶,于术后4个月死亡。结论1)鼻-鼻窦RMS早期诊断困难,多数病人就诊时已处于临床Ⅲ期或Ⅳ期。2)鼻窦CT联合鼻窦MRI检查可为鼻-鼻窦RMS的临床分期及术前评估提供可靠依据。3)免疫组化染色及分子生物学技术对鼻-鼻窦RMS的诊断、分型及预后评估具有重要意义。