背景和目的:派杰氏病是一种主要发生于乳腺乳头乳晕区及生殖器和肛周皮肤的罕见的皮肤腺癌。大多数乳腺派杰氏病存在潜在的原位癌成分或浸润性癌成分。根据潜在癌细胞成分,乳腺派杰氏病可分为三类:派杰氏病合并浸润性导管癌,派杰氏病合并导管原位癌,以及没有并发乳腺癌的单纯乳头派杰氏病。既往的研究表明,与浸润性导管癌相比,派杰氏病合并浸润性导管癌的病理特征更具侵袭性,从而导致该部分患者预后不良,生存期降低。目前,关于派杰氏病合并导管原位癌这部分病例的临床病理特征了解相对较少,特别是这些特征与单纯导管原位癌相比存在哪些差异。本研究的目的就是比较这两组病例临床病理特征及预后之间存在的差异。方法:回顾性分析天津医科大学肿瘤医院于2014年1月至2018年10月经手术治疗的92例派杰氏病合并导管原位癌患者以及728例单纯导管原位癌患者的病例资料,将两组患者的人口统计学和临床病理学变量进行比较;使用t检验比较年龄等连续变量,使用Pearson’s卡方检验比较分类变量。所有统计分析均使用SPSS25.0版统计软件进行。结果:1、派杰氏病合并导管原位癌患者患病中位年龄55.51岁,单纯导管原位癌患者患病中位年龄50.63岁(P=0.000)。2、派杰氏病合并导管原位癌患者ER阴性表达率85.9%,单纯导管原位癌患者ER阴性表达率21.8%(P=0.000)。3、派杰氏病合并导管原位癌患者PR阴性表达率91.3%,单纯导管原位癌患者PR阴性表达率30.2%(P=0.000)。4、派杰氏病合并导管原位癌患者HER2阳性表达率66.3%,单纯导管原位癌患者HER2阳性表达率26.1%(P=0.000)。5、59.8%的派杰氏病合并导管原位癌患者Ki67呈高表达状态,21.5%的单纯导管原位癌患者Ki67呈高表达状态(P=0.000)。6、30.4%的派杰氏病合并导管原位癌患者组织学分级Ⅲ级,15.2%的单纯导管原位癌患者组织学分级Ⅲ级(P=0.000)。7、派杰氏病合并导管原位癌患者与单纯导管原位癌患者肿瘤大小间存在差异(P=0.000)。结论:1、与单纯导管原位癌患者相比,派杰氏病合并导管原位癌患者发病年龄较高。且两者肿瘤大小间存在差异。2、与单纯导管原位癌患者相比,派杰氏病合并导管原位癌患者肿瘤的临床病理特征表现的恶性程度更高,例如其雌、孕激素阳性表达率较低,而HER2的阳性表达率较高,Ki67多呈高表达状态,并且派杰氏病合并导管原位癌患者的组织学分级较单纯导管原位癌患者高。3、与单纯导管原位癌患者相比,大多数派杰氏病合并导管原位癌患者对内分泌治疗可能无效。