先天性颗粒细胞龈瘤(congenital granular cell epulis，CGCE)是一种发生在新生儿牙槽嵴黏膜上的良性罕见肿瘤，常在出生后停止生长。颗粒细胞瘤(granular cell tumor，GCT)在临床病理上与它十分相似，二者常难以区别。虽然病理学上已经明确将它们归为两种疾病，然而多数医生仍误认为它们属于同一种疾病。因此，本文报道我院收治的1例CGCE并进行相关文献复习区别颗粒细胞瘤。患者女，5天大，因“出生时即被发现右上牙床区带蒂肿物”来院就诊。5天来肿物无明显增大，建议随访观察。3周后复查见肿物缩小却“摇摇欲坠”，为避免肿物在吮吸过程中脱落造成婴儿窒息等不良后果，于我院行肿物切除术。手术顺利，术后随访1年无复发。组织病理上，肿瘤由多角形细胞构成，呈片状排列，细胞质内含有丰富的嗜酸性颗粒，细胞膜模糊不清，细胞核圆，深染，居中。免疫组织化学上，颗粒细胞Vim(+)，CD68(+)，CD163(+)，S-100（少量+），CR（少量+），inhibin-a（少量+），NSE（-），CK广（-），Ki-67（约2％-4％）。文献回顾认为:结合临床表现及病理学特征，可明确先天性颗粒细胞龈瘤的诊断。此外，本文报道的CGCE中S-100蛋白呈弱阳性表达。因此，认为S-100不能单独作为区别CGCE与GCT的免疫指标。