【摘 要】
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目的1.检测特发性炎性肌病（IIM）患者血清中肌炎特异性抗体（MSAs）的水平,并研究不同亚型抗体与IIM患者临床表现的相关性。2.探讨IIM患者血清中抗FHL1抗体的表达及其临床意义。方法1.收集178例IIM患者的临床资料,通过免疫印迹法了解12种MSAs在IIM患者外周血中是否为阳性,再与患者的临床症状以及生存状况进行相关性分析。进一步建立logistic回归模型,分析MSAs亚型是否为患者
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目的1.检测特发性炎性肌病（IIM）患者血清中肌炎特异性抗体（MSAs）的水平,并研究不同亚型抗体与IIM患者临床表现的相关性。2.探讨IIM患者血清中抗FHL1抗体的表达及其临床意义。方法1.收集178例IIM患者的临床资料,通过免疫印迹法了解12种MSAs在IIM患者外周血中是否为阳性,再与患者的临床症状以及生存状况进行相关性分析。进一步建立logistic回归模型,分析MSAs亚型是否为患者临床症状的独立危险因素。2.收集76例IIM患者、其他自身免疫性疾病患者（类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病）及健康人血清,采用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测血清中抗FHL1抗体,结合临床资料进行统计分析。结果1.12种MSAs中,抗氨基酰t RNA合成酶（ARS,包括抗Jo-1、抗PL-7、抗PL-12、抗EJ、抗OJ）抗体（34.8%）最常见,其次为抗MDA5抗体（32.6%）、抗TIF1γ抗体（11.8%）和抗SRP抗体（11.8%）。抗ARS抗体阳性组肺间质性病变和技工手的发生率高于阴性组（90.3%比66.4%,P<0.001,16.1%比4.3%,P=0.007）;抗MDA5抗体阳性组较阴性组更易出现肺间质性病变、Gottron疹、面部红斑和关节炎（均P<0.05）,肌无力和吞咽障碍发生率更低（55.2%比78.3%,P=0.001,8.6%比23.3%,P=0.018）;抗TIF1γ抗体在≥65岁的患者中的阳性率高于<65岁的患者（25.9%比9.3%,P=0.032）,该抗体阳性组肿瘤发生率比阴性组高（19.0%比3.2%,P=0.01）;抗SRP抗体阳性患者肌无力发生率、CK值、LDH值和AST值高于阴性组（均P<0.05）。抗Mi-2β抗体阳性组肺间质病变发生率低于阴性组（40.0%比77.9%,P=0.003）。logistics回归分析显示,抗MDA5抗体和抗Jo-1抗体是ILD发生的独立危险因素,抗TIF1γ抗体是吞咽障碍发生的独立危险因素。生存分析结果表明,抗MDA5抗体阳性患者比阴性患者生存时间更短（5.0月比14.0月,P=0.001）。2.共纳入76名IIM患者,包括65名皮肌炎患者和11名多发性肌炎患者。酶联免疫吸附试验（ELISA）检测发现IIM患者中抗FHL1抗体阳性者17名,阳性率22.4%。大多数其他自身免疫性疾病患者和健康人样本检测呈阴性。抗FHL1抗体阳性患者更易出现吞咽障碍（41.2%比10.2%,P=0.009）。Log-Rank检验结果提示,抗FHL1抗体阳性患者比阴性患者生存时间更短（3.0月比21.0月,P=0.052）。结论1.抗ARS抗体是最常见的MSAs亚型,不同的MSAs亚型与特定的临床特征有关。检测MSAs水平有利于对不同患者进行分型,指导治疗并判断预后。2.抗FHL1抗与IIM特定的临床表现有关,有望成为新的IIM生物标志物,在协助临床诊断和判断预后上具有一定价值。
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