目的:探讨儿童特发性间质性肺炎的病因和分析临床特点、辅助检查,治疗效果及随访结果。方法:采用临床病例总结,对临床诊断为特发性间质性肺炎的10例患儿资料进行了回顾性分析。结果:相关检查未发现与本组病例有直接关系的确切病因,仅了解到与发病有关的背景因素;临床表现为进行性的呼吸困难而活动受限,干咳、气短,多无发热,可有体重下降、乏力、纳差等,双肺底部可闻及细小湿性啰音(Velcro啰音),伴有不同程度的紫绀、杵状指;入院前多被诊断为支气管肺炎、哮喘或肺结核等;具有WBC和LDH升高,ESR增快,CRP阳性等实验室变化,胸片显示双肺广泛浸润性改变,HRCT以双下肺叶弥漫性网状、蜂窝样、磨玻璃状改变为主,肺功能(＞8岁)为限制性通气障碍,血气和心电监护仪显示持续性低氧血症;糖皮质激素冲击联合丙种球蛋白静滴,阿奇霉素口服、支气管扩张剂和糖皮质激素吸入等治疗及随访,7例症状缓解,2例死亡,1例无效自动出院。结论:本组儿童特发性间质性肺炎病因多不明确,易于误诊或漏诊,病程迁延,依据临床表现并结合ESR增快,CRP阳性,WBC和LDH升高等实验室以及必要的影像学方法是早期诊断的关键,尽管治疗比较困难,综合治疗仍能使部分患儿症状得到控制。