目的1.观察1993～2006年我院0～18岁住院儿童神经系统疾病的变化趋势,描述疾病构成比、病死率及人口学特征(包括性别和年龄),为临床疾病的防治和卫生法规及政策的制定提供依据。2.分析神经系统疾病患儿死亡的危险因素,为控制和降低神经系统病死率提供参考。方法1. 1993～2006年共14年,每7年划分为1个年段,共分为1993～1999年和2000～2006年2个年段。2.通过病案管理系统软件进行调查。选择0～18岁患儿所有以神经系统疾病作为主要诊断出院的病例。调查内容包括患儿的人口学特征、出院时间、住院天数、出院诊断及预后。3.采用回顾性研究方法对神经系统疾病住院患儿的流行病学特征进行研究。所有数据均SPSS12.0统计软件进行统计分析。按《疾病和有关健康问题的国际统计分类》第10次修订本(ICD-10)进行病种分类统计。结果1.共有8619例进入本研究,分为1993～1999年和2000～2006年2个年段,各有2537例和6082例,分别占同期全院住院病例的2.37%和3.56%,呈显著上升趋势(P<0.001)。2.神经系统各类疾病构成呈持续稳定变化。1993～1999年和2000～2006年2个年段内,癫痫和惊厥性疾病最多,分别占29.44%和35.00%; 2个年段内居前十位的疾病类别相同,均为癫痫和惊厥性疾病、CNS感染、神经系统自身免疫性疾病和脱髓鞘病、脑性瘫痪、运动单位病、HIE、脑积水、锥体外系疾病、神经系统先天性畸形及小儿头痛;其中,癫痫和惊厥性疾病、HIE、脑积水、锥体外系疾病、神经系统先天性畸形及小儿头痛在神经系统疾病中的构成比呈显著上升趋势(P<0.05),而CNS感染、神经系统自身免疫性疾病和脱髓鞘病、脑性瘫痪及运动单位病在神经系统疾病中的构成比呈显著下降趋势(P<0.05)。3. 1993～2006年神经系统死亡病例共34例,1993～1999年和2000～2006年2个年段分别为24例和10例,在全院死亡病例中的构成比无显著性差异;2个年段住院患儿中神经系统疾病病死率分别为0.95%和0.16%,呈明显下降趋势(P<0.05);2个年段内CNS感染死亡病例均居首位,两者间无明显差异,而其它脑病的死亡病例明显增加(P<0.05)。4. 1993～2006年所有神经系统疾病患儿的年龄最小0.1岁,最大18.0岁,3岁以下者占51.78%,5岁以下者占63.82%,而11岁以下者占91.09%。1993～1999年和2000～2006年2个年段内住院神经系统疾病患儿平均年龄分别为(4.14±3.91)岁和(4.15±4.15)岁,后者较前者明显增加(P<0.05)。5. 1993～1999年和2000～2006年2个年段内住院神经系统疾病患儿平均住院天数为(9.88±9.57)天和(8.18±10.76)天,后者较前者明显缩短(P<0.05)。6.神经系统疾病患者死亡危险因素的logistic回归分析显示住院天数、不同年段、CNS感染、脑血管疾病及其它脑病是预测患者死亡的显著相关因子。结论1. 2000年后神经系统疾病明显增多。癫痫和惊厥性疾病、HIE、脑积水、锥体外系疾病、神经系统先天性畸形及小儿头痛在神经系统疾病中的构成比显著增加,是今后小儿神经科医生诊治的重点内容。2.中枢神经系统感染仍然是造成小儿神经系统疾病死亡的主要原因,提高病原学检查的阳性率以明确病因学诊断是有效诊断及治疗的关键。3.经过统计学单因素分析和logistic回归分析,住院天数、不同年段、CNS感染、脑血管疾病及其它脑病是神经系统疾病患儿死亡的危险因素。综合分析各危险因素并有效地控制和减少神经系统病死率将是今后小儿神经科医生的主要任务。4.如何有效地提高神经系统疾病的诊断率并采取有效的治疗措施以降低死亡率是小儿神经科医生的努力方向。