论文部分内容阅读
目的：了解浙江地区吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床特征和神经电生理特点,并比较其与国内外其它地区的异同。方法：收集2008年1月至2013年12月期间在我院住院治疗的58例GBS患者的详细临床资料。其中48例完成神经电生理检查,统计运动神经传导速度(MCV)、远端潜伏期(DML)、远端复合肌肉动作电位(dCMAP)波幅,感觉神经传导速度(SCV)和感觉神经动作电位(SNAP)波幅,F波,H反射等结果。根据电生理诊断标准,将患者分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)组、急性运动轴索性神经病(AMAN)组和不能分类组,分析AIDP和AMAN在临床特征和电生理参数中的异同,并将其与我国北方及国外类似研究进行比较。结果：58例GBS患者中,男性40例(69.0%),女性18例(31.0%),平均43.9±16.1岁。除去3例Miller-Fisher综合征,其余行电生理检查的45例患者中,AIDP27例(60.00%),AMAN9例(20.00%),不能分类9例(20.00%)。各季节的发病人数无统计学差异,发病前1-4周内有呼吸道感染者21例(36.2%),有消化道感染者9例(15.5%),水痘1例(1.7%)。肌力减弱43例(74.1%),腱反射减退或消失49例(84.5%),主观感觉异常40例(69.0%),客观感觉异常23例(39.7%)。颅神经受累32例(55.2%),其中单侧面瘫和双侧面瘫各11例(19.0%),有饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑等延髓麻痹症状21例(36.2%),眼球活动受限或眼睑下垂9例(15.5%)。56例患者行腰穿检查,44例(78.6%)显示蛋白-细胞分离现象,该现象最早出现在病程第2天。治疗总有效率为94.77%。中位住院时间16±11天。AIDP组和AMAN组的临床特点比较显示：AIDP组颅神经受累比例、前驱呼吸道感染率均高于AMAN组(P<0.05),消化道感染率低于AMAN组(P<0.05),差异有统计学意义。两组在中位住院时间、各时期Hughes分级、治疗有效率、快速恢复患者数等方面均无统计学差异。GBS患者的神经电生理异常最早可出现在病程的第3天,本研究显示DML延长和dCMAP降低均在腓神经出现率最高(72.92%,91.67%),MCV减慢在尺神经中出现率最高(43.48%),SNAP降低在正中神经(50.00%)及胫神经(51.64%)中出现率较高,SCV减慢在腓浅神经(59.57%)和腓肠神经(45.83%)中出现率较高。相比于AMAN组,AIDP组正中神经、尺神经、腓神经MCV减慢和DML延长,以及腓浅神经的SCV减慢更加明显(P<0.05),差异有统计学意义；SNAP和SCV异常的患者比例也更高(P<0.05)。dCMAP降低在两组间无统计学差异。结论：浙江地区GBS亚型仍以AIDP多见,AIDP组患者前驱呼吸道感染率和颅神经受累率均高于AMAN组,前驱消化道感染率低于AMAN组,两组的预后无统计学差异。蛋白细胞分离现象和神经电生理异常最早可分别在病程第2天、第3天观察到。与AMAN组相比,AIDP患者的MCV减慢和DML延长明显,感觉神经受累多见,两组中都可存在明显的dCMAP降低。在完善神经电生理检查时需更加关注有无MCV减慢和DML延长,仅凭dCMAP降低无法准确区分AIDP和AMAN.与我国北方相比,浙江地区GBS临床特征的不同之处主要为：(1)无夏季高发现象；(2)前驱感染以呼吸道感染为主；(3)AMAN亚型所占比例相对较低,且预后与AIDP相比无明显差异。相比于北美、欧洲等地,浙江地区AMAN亚型所占比例较高,且前驱感染均以呼吸道感染为主。