本文从以下两部分进行论述：　　第一部分 转染hSOD1-G93A对NSC-34细胞内铁代谢相关蛋白表达的影响　　目的：　　探讨hSOD1–G93A转基因肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）细胞培养模型中铁代谢相关蛋白表达的变化。　　方法：　　1、利用免疫组化方法来观察转染细胞的形态变化；　　2、通过检测细胞内丙二醛（Melonaldehyde，MDA）含量来观察细胞氧化损伤的程度；　　3、用PCR来检测细胞中铁代谢相关蛋白在mRNA表达水平上的变化；　　4、用Western blot检测各组细胞中铁代谢相关蛋白在蛋白表达水平上的变化。　　结果：　　1、转染hSOD1-G93A-pcDNA3.1(-)的细胞胞体变圆，突起减少、变短；　　2、经过细胞内MDA含量检测发现，突变的细胞内MDA的含量明显高于其它三组细胞（P＜0.05）；　　3、各组细胞内的TfR、DMT1、铁蛋白等铁代谢相关蛋白在mRNA水平上的表达无明显差异（P＞0.05）；　　4、各组细胞内的TfR、DMT1、铁蛋白等铁代谢相关蛋白在蛋白水平上的表达无明显差异（P＞0.05），但是突变组细胞铁蛋白在蛋白水平上的表达较正常组细胞明显升高（P＜0.05）。　　结论：　　hSOD1-G93A-pcDNA3.1(-)对NSC-34细胞的TfR、DMT1的表达无明显影响，但质粒转染过程和所转染的hSOD1-G93A-pcDNA3.1(-)可以共同使突变组细胞的铁蛋白在蛋白水平的表达明显升高。　　第二部分 肌萎缩侧索硬化患者的神经电生理特点　　目的：　　通过回顾性研究我院神经内科门诊收治的32例ALS患者的针电极肌电图检查结果，进一步分析总结ALS的神经电生理特点。　　方法：　　对32例散发性肌萎缩侧索硬化患者延髓、颈髓和腰骶髓神经所支配肌肉分别进行针电极肌电图检查。然后分别对ALS患者的自发电位、巨大电位和募集电位的变化进行分析。　　结果：　　在所有进行神经电生理检查的患者中，出现自发电位者为13例（40.6％）；27例患者出现巨大电位（84.4%），其中16例患者在三个部位出现巨大电位（50.0%），8例患者在两个部位出现巨大电位（25.0%），3例患者在一个部位出现巨大电位（9.4%）；4例患者出现募集电位减少（单纯相出现）（12.5%）。在随访的过程中发现大部分患者卧床不能下地或因延髓肌麻痹所导致的呼吸困难或吞咽困难而死亡，仅有小部分患者（4例，所占比例为12.5%）病情进展缓慢。　　结论：　　ALS患者的肌肉会出现进行性失神经改变和慢性失神经改变等失神经改变的神经电生理改变。