目的:枕骨大孔区及颈静脉孔区肿瘤位于颅底深部,该区域空间狭小、骨性结构复杂,手术切除肿瘤困难,易导致术后并发症。运用改良枕下远外侧入路显微切除枕骨大孔腹侧区及颈静脉孔区肿瘤,分析术前,术后短期及术后远期的肿瘤切除程度、症状改善、并发症及生存质量之间的差异,探讨本手术入路可行性,为枕骨大孔区腹侧及颈静脉孔区肿瘤的治疗及预后提供临床证据支持。方法:单中心回顾性分析自2011年8月至2020年10月中国科学技术大学附属第一医院应用改良枕下远外侧入路切除枕骨大孔区腹侧及颈静脉孔区肿瘤合计35例（单一术者、连续性病例）。其中枕骨大孔区腹侧肿瘤14例,含脑膜瘤13例、神经鞘瘤1例;颈静脉孔区肿瘤21例,含脑膜瘤5例、神经鞘瘤7例、颈静脉球瘤3例、转移癌1例、软骨肉瘤2例、舌下神经鞘瘤3例。采用Karnofsky功能状态评分标准（KPS评分）作为患者术前,术后短期及术后远期的生活质量的评价标准。运用SPSS 22.0统计学软件,采用Fisher精确检验分析症状及KPS评分在手术前后的差异。P＜0.05提示差异有统计学意义。结果:本组35例肿瘤中,全切除32例,次全切除3例,无手术后死亡病例。共随访到31例,失访4例,中位随访时间19个月。与手术前相对比,术后表现好转者共27例。术后仍有症状者共26例,其中暂时性症状者（即术后短期——术后有症状,出院前症状消失者）共17例,持续性症状者（即术后远期——至随访终点仍有症状者）共9例。手术后头痛头晕、步态异常、肢体感觉障碍等症状有所缓解,本组术后共有14例（40.0%）发生暂时性后组颅神经障碍,其中共7例患者为术后新发后组颅神经障碍。术前KPS（80～100）者共23例（65.7%）,KPS（50～80）者共10例（28.6%）,KPS（0～50）者共2例（3.2%）;术后出院前KPS（80～100）者共31例（88.6%）,KPS（50～80）者共4例（11.1%）,KPS（0～50）者共0例;在随访到的31例患者中,随访终点KPS（80～100）者共30例（96.8%）,KPS（50～80）者共1例（3.2%）。经过中位1.6年的随访,共随访到31例患者,其中30例（96.8%）可正常生活,1例（3.2%）轻度功能障碍,P＜0.05,可认为较术前有统计学差异。结论:改良远外侧入路可满足枕骨大孔区腹侧及颈静脉孔区肿瘤的手术需求。术后并发症主要表现为后组颅神经症状。相比于传统术式,操作相对简单,解剖范围较小且一般不需切除寰椎后弓,有利于避免术后皮下积液的发生、保持枕颈区关节的稳定、减少神经血管的损伤。