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目的:对多发性内分泌腺肿瘤综合征Ⅱ型(MEN-Ⅱ)进行临床分析,提高对MEN-Ⅱ的认识。着重探讨:①MEN-Ⅱ的遗传学及临床特点;②MEN-Ⅱ的临床表现、内分泌学诊断、影像学及遗传学诊断;③MEN-Ⅱ嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌(MTC)手术的术前准备及术中处理。方法:将我院收治的2例结合国内最近8年来文献报道的资料较完整的34例MEN-Ⅱ型进行回顾性分析,对该病的临床特征、诊断、治疗及预后进行探讨与总结。结果:1.36例中男13例,女23例,平均35岁,平均病程为5.6年。其中MEN-ⅡA型31例,男12例,女19例,平均36岁;MEN-ⅡB型5例,男1例,女4例,平均29.4岁。2.家族史阳性22例。3.36例中有14例同时发现甲状腺结节和嗜铬细胞瘤。受累腺体中双侧甲状腺31例,单侧甲状腺4例。甲状旁腺2例。双侧肾上腺21例,单侧肾上腺14例,其中并发腹主动脉旁嗜铬细胞瘤1例。皮肤、舌尖粘膜神经纤维瘤5例,其中并发乳腺纤维瘤、子宫肌瘤1例。同时发现累及甲状腺及肾上腺14例。4.麻醉方式明确的为19例,其中18例行全身麻醉,1例行硬膜外麻醉。5.36例中随访33例,两次以上手术史者13例;嗜铬细胞瘤术后复发者4例;甲状腺髓样癌术后复发者3例,死亡2例。结论:1.国内女性发病率多于男性,发病年龄二者相近。2.MEN-Ⅱ型多在青少年发病,其中MEN-ⅡB型发病比MEN-ⅡA型较早。3.MEN-Ⅱ型的甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤多为双侧多病灶发病,且嗜铬细胞瘤发病年龄相对较晚。4.无论是嗜铬细胞瘤还是甲状腺髓样癌(MTC),MEN-Ⅱ型的手术治疗多主张应用全身麻醉。5.对于甲状腺髓样癌(MTC),早期诊断并早期行根治性手术,即甲状腺切除加颈淋巴结节清扫术,可明显改善预后,甚至得以根治。6.MEN-Ⅱ型中多腺体并发者,应先行嗜铬细胞瘤切除术,再处理其他肿瘤。7.对MEN-Ⅱ型患者亲属要进行筛查,早期诊断、早期治疗可明显改善预后。