目的：　　 描述分析罕见的双侧嗅裂区及中隔区呼吸道上皮腺瘤样错构瘤(respiratoryepithelial adenomatoid hamartoma,REAH)的临床特点,并讨论其诊断和治疗方法。　　 方法：　　 收集我科2009年1月至2010年9月诊治的经病理证实的双侧嗅裂区及中隔区呼吸道上皮腺瘤样错构瘤病例19例,描述分析其临床、影像及病理学资料,讨论其诊断及治疗方法。　　 结果：　　 19例中15例以鼻塞、流涕为首要主诉,伴或不伴有嗅觉下降及头痛;1例以头面部不适为首要主诉,偶有流脓涕及涕中带血,1例以发现左侧鼻腔肿物一年半为首要主诉,1例以反复鼻腔出血4个月为首要主诉,1例以单纯嗅觉丧失20年为主诉。8例既往有过鼻内镜手术史。15例鼻腔中鼻道可见息肉样新生物。13例鼻窦CT显示双侧鼻腔内软组织密度影,上颌窦、筛窦、蝶窦及额窦窦壁黏膜不同程度增厚或充满软组织密度影,部分窦壁骨质增生硬化增厚,其中1例左筛窦内见高密度骨质增生影,1例左侧蝶窦腔内可见环形钙化,2例鼻中隔部位见一软组织肿物,所有病例均未见骨质破坏改变。所有病例均行鼻窦内窥镜手术清除病灶。　　 结论：　　 REAH的临床症状没有特异性,临床和病理医师对其认识非常有限,造成该病一直被认为是罕见的病例,诊断率较低,治疗上REAH如果不彻底切除有术后继续生长的可能性,所以,REAH诊断以及治疗上的问题导致的复发可能为目前难治性鼻-鼻窦炎的因素之一。